|
A.MỤC TIÊU BÀI GIẢNG - Trình bày sơ đồ chuyển hóa Bilirubine (gián tiếp và trực tiếp)
- Nêu các nguyên nhân gây vàng da sơ sinh (do tăng bilirubine gián tiếp và trực tiếp)
- Chẩn đoán phân biệt hội chứng tăng bilirubine gián tiếp và trực tiếp.
- Dự báo biến chứng vàng da nhân.
- NỘI DUNG BÀI GIẢNG
- Đặt vấn đề.
- Chuyển hóa của Bilirubine
- Các nguyên nhân gây vàng da và các yếu tố thuận lợi làm tăng vàng da.
- Chẩn đoán vàng da bệnh lý.
- Chẩn đóan phân biệt hội chứng vàng da tăng bilirubine gián tiếp và trực tiếp.
- Biến chứng vàng da nhân
- ĐẶT VẤN ĐỀ:
-Vàng da sơ sinh là biểu hiện của tình trạng tăng nồng độ Bilirubine trong máu ở sơ sinh. -Hầu hết trẻ có nồng độ bilirubine >2 mg/ dl trong những ngày đầu sanh (1). - >50 % trẻ sơ sinh đủ tháng có hiện tượng vàng da (2). - >90% trẻ sơ sinh thiếu tháng có hiện tượng vàng da (2). -Vàng da sơ sinh có thể do tăng Biliubine gián tiếp hoặc trực tiếp, có cơ chế, nguyên nhân và biến chứng hòan tòan khác nhau, do đó cần được chẩn đóan phân biệt ngay từ đầu. - CHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBINE
A). CHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBINE: 80-90% Bilirubine là sản phẩm thóai hóa từ hemoglobine của hồng cầu và 10-20 % là sản phẩm tân tạo của protein động vật ( các enzymes ở gan, myoglobine ….). Sơ đồ chuyển hóa của Bilirubine: B). CHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBINE CÓ 4 GIAI ĐỌAN : - Thóai hóa hème xảy ra ở hệ võng nội mô.
- Vận chuyển Bilirubine trong huyết tương.
- Chuyển hóa của Bilirubine tại gan:
- Kết hợp axít Glucuronic.
- Thải qua mật.
- Chuyển hóa của Bilirubine trực tiếp tại ruột và sự đào thải, sự tái hấp thụ ruột gan.
SƠ ĐỒ CHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBINE : HEMOGLOBINE GLOBINE HEME BILIVERDINE 10% 90% TẾ BÀO CHU TRÌNH TÁI HẤP THU RUỘT GAN. |
|
GAN BILIRUBINE TT Vi khuẩn UROBILINOGEN STERCOBILINE 90% THẢI RA PHÂN. |
|
- Cơ chế gây vàng da sinh lý:
Do sau sinh, sơ sinh -Kém thải bilirubine đồng thời. -Tăng sản xuất bilirubine. - a) Kém thải bilirubine do:
- Gan kém trưởng thành
- thiếu ligandine (proteine Y).
- thiếu glycuronyl transferase.
- Tăng họat động của chu kỳ ruột- gan;
- Do thiếu vi khuẩn thường trú ở ruột -> bilirubine TT không chuyển thành urobilinogene được, bị chuyển thành bilirubine GT dưới tác dụng của men beta glucuronidase, để rồi được tái hấp thu qua chu trình ruột- gan.
- b) Tăng sản xuất bilirubine:
Trong tuần lễ đầu sau khi sinh, có sự gia tăng sản xuất bilirubine do: Tăng sô lượng hồng cầu: hiện tương truyền máu từ nhau qua nhất là trường hợp kẹp rốn trễ. Sự giảm tuổi thọ của hồng cầu (HbF) chỉ còn 70 ngày, trong khuynh hướng thay thế dần hồng cầu có HbF bằng hống cầu có HbA. Sự tác động của các ôxýt hóa lên hồng cầu. Sự thiếu cung cấp năng lượng (đói) cũng làm họat hóa men ôxýt hóa heme. Sự gia tăng bilirubine từ các hemoproteine khác. III. CÁC NGUYÊN NHÂN GÂY VÀNG DA BỆNH LÝ Ở SƠ SINH VÀ CÁC YẾU TỐ THUẬN LỢI GÂY VÀNG DA TĂNG BILI-GT: VÀNG DA | VD #BILI.GT | VD #BILI.TT | HUYẾT TÁN | KHÔNG HUYẾT TÁN | 1.Viêm gan do: | 1.1. Bất đồng nhóm máu | 1.”Vàng da sinh lý” | + Nhiễm trùng huyết | + Rh | 2. Các yếu tố làm tăng Bili.GT. | + Nhiễm trùng tiểu (E. coli). | + ABO | + Tái hấp thu hematome | + Toxoplasmose (KTS). | + Khác | + Đa HC | + Bệnh lý bào thai. | 2. Huyết tán bệnh do di truyến | + Sinh non | + Giang mai | a/Bất thường hình dạng HC | + Tiểu đường ở mẹ . | + Siêu vi: CMV, herpes, coxackie… | b/Thiếu men hồng cầu (G6PD, PK…). | + Đói | 2. Bệnh lý di truyền và chuyển hóa: | c/Bất thường hemoglobine | + Nhiễm trùng | Tăng tyrosine/ máu | 3. Nhiễm trùng huyết +++ | 3. Các yếu tố làm tăng độc tính của bili. GT: | Tăng galactose/ máu | 4. Tai biến truyền máu | + Thiếu albumine/ máu | Bệnh Niemann- pick | | + Toan chuyển hóa, thiếu oxy/máu | Bệnh mucoviscidoze. | | + Hạ thân nhiệt | Thiếu men a 1 antitrypsine | | + Nhiễm trùng | Bệnh Byler | | + Hạ đường huyết | 3. Tắc nghẽn đường mật : | | + Thuốc có kết hợp albumine | - Trong gan | | VÀNG DA KÉO DÀI : 1. Vàng da do sữa mẹ : do tăng lipoproteine lipase (nhạy với nhiệt ) -> Tăng acide béo tự do -> ức chế sự kết hợp của bilirubine tại gan. | - Ngoài gan : + Teo đường mật ngòai gan. + U nang ống mật chủ.,… | | 2. . Nguyên nhân hiếm gặp: | | | + Suy giáp | | | + Tắc nghẽn đường tiêu hóa | | | + Hẹp môn vị phì đại | | | + Bệnh Crigler Najjar (Type 1, Type 2, do thiếu men glucuronyl transferase ) chẩn đóan = sinh thiết gan. | |
V.CHẨN ĐOÁN VÀNG DA BỆNH LÝ (tăng bilirubine GT và TT): Khi có một hoặc các biểu hiện sau : - Vàng da xuất hiện sớm trong 24 giờ tuổi
- Tốc độ vàng da tăng nhanh
- Có dấu hiệu bỏ bú hay bú kém, hay gồng người
- Có dấu hiệu thiếu máu hoặc có gan to, lách to
- Vàng da kéo dài ≥ 15 ngày ở trẻ đủ tháng
- Phân bạc màu
*Nghĩ đến “vàng da sinh lý” khi có hội đủ các yếu tố sau: - Vàng da xuất hiện từ ³ 24 giờ tuổi
- Tốc độ vàng da tăng chậm, đỉnh cao N3 –N4 (da trắng, da đen), N5-N6 ở dân tộc châu Á, sau đó vàng da sẽ giảm dần.
- Vàng da nhẹ với:
+ Bilirubine £ 12 mg/ dl ở trẻ đủ tháng da trắng, da đen + Bilirubine £ 16 mg/ dl ở trẻ đủ tháng châu Á, + 2mg/dl ở trẻ bú mẹ - Thời gian vàng da tối đa 10 ngày với trẻ đủ tháng, 3 tuần với trẻ thiếu tháng
- Không có dấu hiệu thiếu máu hoặc gan, lách to
- Không có dấu hiệu thần kinh.±
- CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT VÀNG DA DO TĂNG BILIRUBINE TRỰC TIẾP VÀ GIÁN TIẾP:
* Vàng da do tăng bili. gián tiếp 1. Lâm sàng + Vàng da sớm (trong tuần đầu tiên) ± Tốc độ vàng da nhanh + Nước tiểu trong, bình thường ± Dấu thiếu máu ± Gan lách to ± Dấu thần kinh “vàng da nhân “ gồm : _ Kích thích, bỏ bú _ Li bì _ Co giật, gồng người 2. Cận lâm sàng + Bili. gián tiếp tăng, ± Hb giảm, hồng cầu lưới tăng ± test de Coombs (+) ± nhóm máu mẹ O, con A hoặc B ± hình dạng hồng cầu bất thường | * Vàng da do tăng bili. trực tiếp 1.Lâm sàng ± Vàng da sớm trong bệnh cảnh nhiễm trùng bào thai (nhiễm CMV, …) + Thường vàng da muộn từ 15 ngày tuổi trở đi + Nước tiểu vàng sậm + Không dấu thiếu máu + Gan to, ± lách to ± Tiêu phân bạc màu _ Bán phần _ Toàn phần + Dấu thần kinh : thường không có trừ phi có tiến triển của hôn mê gan. 2. Cận lâm sàng + Bili. trực tiếp tăng, hồng cầu bình thường, hòng cầu lưới bình thường ± Phân không có stercobiline + Echo bụng giúp chẩn đóan (+++) |
- BIẾN CHỨNG VNG DA NHN :
- Vàng da do tăng bili. GT Bil. TP ≥ 15% cân nặng (mcmol/L).
hay ≥ 10% cân nặng (mg/l). - Có hội chứng thần kinh đi kèm:
- Bỏ bú, vật vã, quấy khóc.
- Li bì, trương lực cơ:
+ Tăng ở trẻ đủ tháng + Giảm ở trẻ thiếu tháng <1500g - Gồng người, ưỡn ra sau, khóc thét, mắt có dấu mặt trời lặn.
- Co giật, rối lọan thần kinh thực vật
- Cơn ngưng thở kéo dài -> tử vong
Diễn tiến dẫn tới tử vong hoặc di chứng : - Tâm thần vận động
- Giác quan
- Giảm sút trí thông minh
CÁC BIỆN PHÁP DỰ PHÒNG BIẾN CHỨNG VÀNG DA NHÂN : * Trong lĩnh vực nhi khoa - Phát hiện sớm & điều trị kịp thời : theo dõi và cho nhập viện sớm các trường hợp vàng da sơ sinh tăng bilirubine GT tiến triển nhanh.
- Chiếu đèn dự phòng các điều kiện thuận lợi làm tăng vàng da do tăng bili. gián tiếp :
+ Thiếu oxy, toan máu + Hạ đường huyết + Hạ thân nhiệt + Tăng tái hấp thu qua chu trình ruột gan +Xuất huyết não….. * Trong lĩnh vực sản khoa: biện pháp phòng ngừá hiệu quả - Quản lý thai tốt, tránh:
+ Sinh non. + SDD bào thai + Nhiễm trùng bào thai + Nhiễm trùng chu sinh…… + Sinh ngạt - Hướng dẫn bà mẹ cách phát hiện vàng da cho trẻ, các dấu hiệu cần nhập viện ngay, các cách săn sóc rốn, mắt, da, …tránh những tập quán xấu làm trẻ dễ bị hạ đường huyết hay nhiễm trùng (rốn, hô hấp, tiêu hóa, da,…)
- Lưu ý tham vấn một số bệnh di truyền trước khi có con ( ví dụ trong trường hợp các bệnh về hồng cầu gây huyết tán,…).
- Lưu ý tránh những chẩn đoán sớm “ vàng da sinh lý “ và những biện pháp làm giảm vàng da như phơi nắng hay uống nước đường,…
|
