- Định nghĩa
Hội chứng thận hư (HCTH) là mội hội chứng, do nhiều nguyên nhân, làm thay đổi tính thẩm của màng đáy cầu thận đối với chất đạm. Biểu hiện lâm sàng: phù, cận lâm sàng: tiểu đạm 3,5g/24h, giảm đạm máu (<21g/l) và tăng lipid máu. Đa số HCTH là nguyên phát, chủ yếu là sang thương cầu thận tối thiểu. - Chẩn đoán
- Triệu chứng lâm sàng
- Phù: Thường phù toàn thân, có thể có dịch ổ bụng, tràn dịch màng phổi.
- Tiểu ít
- Cận lâm sàng
- Máu: protid, albumin giảm, cholesterol, triglyceride tăng.
- Nước tiểu: đạm niệu ≥ 3,5g/24h
- Chẩn đoán xác định:
- Tiêu chuẩn chính
- Đạm niệu ≥ 3,5g/24h
- Máu: protid, albumin giảm
- Tiêu chuẩn phụ
- Phù
- Cholesterol, triglyceride tăng.
- Chẩn đoán phân biệt
- Viêm cầu thận cấp
- Phù, tăng huyết áp
- Hồng cầu niệu
- Đạm máu, cholesterol máu bình thường.
- Phù do giảm đạm máu:
- Phù
- Nước tiểu, cholesterol máu bình thường
- Chẩn đoán nguyên nhân
- HCTH nguyên phát
- HCTH thứ phát
- Tiểu đường
- Viêm gan siêu vi C
- Lupus đỏ hệ thống
- Chẩn đoán Giải phẫu bệnh (sinh thiết thận)
- Trẻ em đa số sang thương cầu thận tối thiểu
- Xẻ cầu thận khu trú từng vùng
- Bệnh cầu thận
- Viêm cầu thận tăng sinh màng tế bào trung mô.
- Điều trị Nguyên tắc điều trị
- Điều trị đặc hiệu: dùng thuốc ức chế miễn dịch.
- Điều trị triệu chứng
- Điều trị biến chứng
- Điều trị bệnh nguyên trong HCTH thứ phát
- Điều trị đặc hiệu
Các thuật ngữ - Đáp ứng steroid: hết đạm niệu trong 8 tuần đầu điều trị corticoid
- Tái phát thường xuyên: đáp ứng với corticoid lần đầu nhưng tái phát 2 lần trong 6 tháng.
- Lệ thuộc corticoid: đáp ứng với corticoid lần đầu nhưng tái phát trong khi giảm liều hoặc trong 2 tuần sau khi ngưng thuốc.
- Kháng steroid: không lùi bệnh trong 8 tuần điều trị đầu tiên (người lớn sau 12-16 tuần)
Thuốc corticoid: đáp ứng lớn trong HCTH do sang thương cầu thận tối thiểu (gặp 80% ở trẻ em, 20% ở người lớn) Điều trị lần đầu: - Liều tấn công: Prednisone 1mg/kg/ngày đến khi hết đạm niệu (có thể kéo dài 12 tuần)
- Củng cố: Prednisone 1mg/kg cách ngày trong 4 tuần
- Giảm dần Prednisone, dùng cách ngày, mỗi tháng giảm 0,2mg/kg (giảm 2 viên Prednisone/1 tháng đối với người 50kg) từ 6 đến 8 tháng
- Lưu ý: Ngưng đột ngột corticoid hoặc giảm liều nhanh khi lùi bệnh có thể gây tái phát.
Tái phát không thường xuyên: điều trị như lần đầu Nếu tái phát xảy ra trong khi đang giảm liều: phải tăng liều Prednisone tới mức tạo được lùi bệnh. Sau đó giảm liều nhanh tới mức tái phát xảy ra thì giảm chậm lại để tránh tái phát. Tái phát thường xuyên hoặc lệ thuộc corticoid: - Điều trị như lần đầu, sau đó dùng Prednisone liều thấp cách ngày lâu dài để duy trì lùi bệnh.
- Hoặc:
- Prednisone 1mg/kg/ngày trong 4 tháng
- Tiếp theo Cyclophosphomide 2mg/kg/ngày (hoặc clorambucil 0,1-0,2mg/kg/ngày) từ 8 đến 12 tuần. (Tổng liều Cyclophosphomide < 200mg/kg và Clorambucil <10mg/kg để tránh ??? tuyến sinh dục. trong khi điều trị theo dõi bạch cầu để chỉnh liều, duy trì bạch cầu > 3000)
- Nếu vẫn tái phát, sau điều trị Cyclophosphomide à xem lại kết quả sinh thiết thận, chuyển sang Cyclosporine 4-5mg/kg/ngày uống 6-12 tháng.
Kháng corticoid: Ít gặp, thường do xơ cầu thận khu trú từng vùng, cần sinh thiết thận lại để xác định chẩn đoán, điều trị như tái phát thường xuyên hoặc lệ thuộc corticoid. - Điều trị triệu chứng
Phù Hạn chế muối và nước trong giai đoạn phù (2-3g muối/ngày) Lợi tiểu: - Chỉ định dùng:
- Phù không đáp ứng với tiết chế muối.
- Phù nhiều, báng bụng, tràn dịch màng phổi
- Phù đi kèm với nhiễm trùng niệu.
- Thuốc dùng:
- Dùng albumin khi:
- Albumin máu < 2g/dl
- Giảm huyết áp tư thế hay giảm thể tích tuần hoàn
Điều trị tăng lipid máu - Chỉ điều trị khi bệnh nhân có rối loạn lipid máu kéo dài hây những bệnh nhân có nguy cơ cao về tim mạch.
- Thuốc chọn: nhóm Statin
Biện pháp hỗ trợ khác - Cho thêm Vitamin D, calcium
- Điều trị biến chứng
Nhiễm trùng: Khi nghi ngờ hoặc có nhiễm trùng phải dùng kháng sinh phổ rộng. Tắc mạch: phải nhập viện điều trị. - Những biện pháp chung làm giảm đạm niệu
- Dinh dưỡng: đảm bảo 35 kilocalo/kg/ngày. - Chế độ ăn hạn chế protein. - Dùng ức chế men chuyển hoặc ức chế Angiotensinogen II. - Theo dõi và tái khám
- Hẹn tái khám mỗi 2-4 tuần
- Theo dõi đạm niệu 24h và theo dõi tác dụng phụ của thuốc.
|