HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT Ở TRẺ EM

(Tham khảo chính: Tài liệu BM YHGĐ)

MỤC TIÊU

1. Trình bày được các giai đoạn của sự cầm máu và các xét nghiệm khảo sát:

- Sự cầm máu tiên phát.

- Sự đông máu huyết thanh

2. Chẩn đoán được các bệnh do rối loạn đông máu
3. Liệt kê được các bệnh tiểu cầu

NỘI DUNG BÀI GIẢNG

1. KHÁI NIỆM SINH LÝ HỌC VỀ SỰ CẦM MÁU

- Sự cầm máu có chức năng ngăn ngừa chảy máu tự nhiên và làm ngưng chảy máu khi có tổn thương thành mạch.

- Đây là một hiện tượng sinh học phức tạp, trong đó có sự can thiệp của:

• Mạch máu
• Tiểu cầu
• Các yếu tố đông máu trong huyết thanh

- Hai giai đoạn của sự cầm máu:

            Sự cầm máu tiên phát bao gồm nhiều hiện tượng giúp cho sự tổng hợp của các tiểu cầu nơi mạch máu bị tổn thương.

Sự đông máu huyết thanh: bao gồm những chuỗi phản ứng enzyme giúp cho chất Fibrinogen hòa tan thành Fibrin không hòa tan.

Sự phân biệt ở hai giai đoạn trên, đúng ra mang tính giả tạo vì cả hai tiến trình xảy ra cùng một lúc và liên quan chằng chịt với nhau.

1.1. Sự cầm máu tiên phát

Là tất cả các hiện tượng góp phần vào sự thành lập nút cầm máu (clou hémostatique), bao gồm chủ yếu tiểu cầu.

1.1.1. Các phản ứng xảy ra khi có tổn thương thành mạch

1.1.1.1 Mạch máu nơi tổn thương co lại

1.1.1.2. Các tiểu cầu kết dính lại với nhau

            - Sự kết dính của tiểu cầu vào tổ chức dưới nội mạc phụ thuộc một số các yếu tố như: kích thước mạch máu, tính chất của dòng máu, sự hiện diện của các hồng cầu và sự thành lập những cầu nối giữa các tổ chức dưới nội mạc và màng tiểu cầu.

1.1.1.3. Giai đoạn hoạt hóa và bài tiết của các tiểu cầu

            - Khi tiếp xúc với chất collagen, các tiểu cầu bài tiết ra ADP, serotonin, Adrenalin.

            - Các hồng cầu cũng phóng thích ra ADP giúp tiểu cầu kết dính lại với sự hiện diện của  fibrinogen.

Các tiểu cầu được hoạt hóa sẽ tổng hợp những chất không bền (prostaglandine và Thromboxane A2) từ acid arachidonic của màng tiểu cầu, các chất này làm tiểu cầu kết dính lại và làm mạch máu co lại.

- Các yếu tố đông máu dính vào màng tiểu cầu sẽ được hoạt hóa và tạo ra Thrombin.

Thrombin giúp cho các tiểu cầu gần nơi tổn thương bài tiết và dính lại nhau.

1.1.1.4. Sự kết tụ tiểu cầu

            Sự kết tụ của các tiểu cầu lưu thông trong máu với các tiểu cầu kết dính vào nội mạc xảy ra do một cơ chế cần đến sự gia nhập của một vài glycoprotéine của màng tiểu cầu II b, III a.

1.1.1.5. Sự thành lập 'nút cầm máu'

            Các tiểu cầu sau khi kết tụ lại, bị phá hủy rất nhanh, và xác tiểu cầu vón lại tạo nên nút cầm máu.

1.1.1.6. Sự điều hòa

            Giai đoạn này làm cho cục máu đông không được thành lập thêm, huyết thanh sẽ phá hủy ADP và ức chế Thrombin nhờ chất Adenyl Kinase và anti-Thrombin. Các tế bào nội mô sẽ hủy hoạt ADP và làm cho Thrombin không hoạt động nữa.

Ngoài ra, các tế bào nội mô sẽ tổng hợp Prostacycline, chất làm dãn mạch máu và ức chế sự bài tiết cũng như sự kết tụ của tiểu cầu.

1.1.2. Xét nghiệm khảo sát sự cầm máu tiên phát

          Thời gian máu chảy (Temps de saignement):

           Được thực hiện bằng phương pháp Duke ở vành tai  (TS bình thường  = 3 - 5 phút, TS  > 5 phút: bệnh lý) hoặc bằng phương pháp Ivy (thực hiện ở  mặt trước ngoài cẳng tay, dưới một áp lực cố định, bình thường 2- 6 phút).

• Dấu hiệu Lacet
• Đếm tiểu cầu

Trước một thời gian máu chảy kéo dài, luôn luôn phải đếm tiểu cầu. Nếu tiểu cầu không giảm nhiều để kéo dài TS thì nên làm thêm các nghiệm pháp sau đây:

Đo lường sức bền mao mạch (được đo bằng cmHg)

Yếu tố Von Willebrand: các tiểu cầu trong bệnh Von Willebrand không kết tụ lại với sự hiện diện của Ristocetine.

Khảo sát chất lượng tiểu cầu: chức năng kết dính và kết tụ của tiểu cầu, thời gian co cục máu.

1.2. Sự đông máu huyết thanh

Sự đông máu được kích hoạt bởi:

Đường nội sinh (voie intrinsèque): do sự tiếp xúc của máu với một bề mặt mang điện âm là tổ chức dưới nội mạc trong cơ thể (in vivo) và mặt kính trong thí nghiệm (in vitro).

            Đường ngoại sinh (voie extrinsèque): do sự đưa vào từ mô vào máu chất Thromboplastine.

Cả 2 con đường nội sinh và ngoại sinh sẽ cùng tác động lên yếu tố X để biến yếu tố X thành X hoạt hóa (XA). XA giúp cho sự thành lập Thrombin. Thrombin biến Fibrinogen thành Fibrin. Fibrin được giữ trong tình trạng ổn định ở giai đoạn cuối nhờ yếu tố XIII hoạt hóa (Sơ đồ 1)

                     Sơ đồ 1: Sơ đồ đơn giản hóa sự đông máu huyết thanh

1.2.1. Khảo sát sự đông máu huyết thanh

Các xét nghiệm khảo sát sự đông máu huyết thanh bao gồm:

TC: Thời gian đông máu : bình thường : 8 - 12 phút

Thời gian QUICK (TQ : temps de Quick) : 

Khảo sát các yếu tố của đường ngoại sinh : II, V, VII, X

TQ bất thường khi dưới 60% so với mẫu chứng.

TQ còn gọi là TP (Taux de Prothrombine), TP là tỷ lệ % của TQ, bình thường khi > 60%

TQ bất thường khi giảm: II, V, VII, X và Fibrinogen < 1g/l.

INR (International Normalized Ratio): được phát hiện từ 1983. Do kết quả TP có thể thay đổi tùy phòng xét nghiệm, nên thống nhất dùng cách tính INR theo công thức:

                               INR = (TQ của bệnh nhân/ TQ chứng) ^ISI    

(ISI = indice de sensibilité international, đặc hiệu cho hóa chất xử dụng để làm TQ theo từng phòng xét nghiệm).

INR bình thường: 0,8 – 1,2

INR được xử dụng để đánh giá hiệu quả điều trị bằng thuốc chống đông. Ở bệnh nhân dùng thuốc chống đông, INR có thể chấp nhận lên đến 2 – 3. Ở bệnh nhân mang van tim nhân tạo, cần nhắm INR đến 2,5 – 3,5. Khi INR > 5: nguy cơ xuất huyết rất cao.

 Fibrinogen: 2 - 4 g/l.

            Thời gian Céphalin hoạt hóa (T.C.A: Temps de Céphaline Activée): Khảo sát các yếu tố của đường nội sinh (tất cả các yếu tố đông máu ngoại trừ yếu tố VII).

TCA bất thường khi kéo dài trên 10 giây so với mẫu chứng. TCA kéo dài khi Fibrinogen < 1g/l.

 Thời gian Thrombin (Temps de reptilase): khảo sát sự thành lập Fibrin. Thời gian Thrombin kéo dài trong trường hợp thiếu về số lượng hay bất thường về chất lượng của Fibrinogen, bất thường khi > 10 giây so với những mẫu chứng.

Thiếu yếu tố XIII, không thể được khảo sát qua các nghiệm pháp trên.

Để chẩn đoán chính xác hơn, giai đoạn kế tiếp là đo lường đặc hiệu từng loại yếu tố đông máu:

Bảng 1: Các yếu tố đông máu

1.2.2. Xét Nghiệm tổng quát khác 

Thời gian Howell bất thường khi 1 trong các yếu tố bị bất thường, bất thường khi > 1,5 x mẫu chứng (hoặc 1'30 - 2' 30), ít dùng vì ít chính xác.

Trong thực tế, sự phân biệt 2 đường nội và ngoại sinh mang tính giả tạo vì thật ra có nhiều mối liên hệ chặt chẽ giữa 2 đường (Sơ đồ 2).

2. THÁI ĐỘ XỬ TRÍ TRƯỚC MỘT HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

Cần hỏi bệnh thật đầy đủ trước một hội chứng xuất huyết gồm các triệu chứng lâm sàng như : vết bầm tự nhiên, ban xuất huyết dạng điểm, chảy máu cam, chảy máu nướu răng, chảy máu khớp tự nhiên… 

Hỏi tiền căn cá nhân và gia đình có xuất huyết sau khi cắt amydan, nạo VA, hoặc sau dùng Aspirin…

Bất thường của sự cầm máu cũng được phát hiện qua bilan trước mổ. Các xét nghiệm tiền phẫu bao gồm: 

• Đếm tiểu cầu
• INR
• TCA
• Định lượng Fibrinogen (vì nếu lượng Fibrinogen giảm nhưng vẫn trên 1g/lít có thể không được phát hiện qua các xét nghiệm trên).
• Thời gian chảy máu (TS): hiện nay không dùng nữa vì không chính xác.

3. HƯỚNG CHẨN ĐOÁN

• TS tăng, số lượng tiểu cầu giảm: giảm tiểu cầu
• TS tăng, số lượng tiểu cầu bình thường: bệnh của tiểu cầu
• TCA, TQ bất thường:
  • Thiếu nhiều yếu tố do mắc phải: gan, thận
  • Đông máu nội mạch lan tỏa (ĐMNMLT), hoặc sau điều trị Heparine
  • Thiếu đơn độc 1 yếu tố chung: II, V, X (hiếm)
• TCA bất thường: thiếu yếu tố VIII: Hemophilia A, IX: Hemophilia B, XI: Bệnh Rosenthal
• TQ bất thường: thiếu yếu tố VII
• Thời gian Thrombine kéo dài: (TCA, TQ bất thường)
  • có Heparine trong máu, ống nghiệm
  • bất thường thành lập Fibrine
• Fibrinogen giảm:
  • afibrinogénémie, hypofibrinogénémie
  • tiêu thụ quá nhiều Fibrinogen (ĐMNMLT)
• Tất cả bình thường:
  • mao mạch không bền, thiếu yếu tố XIII
  • không có rối loạn đông máu

KẾT LUẬN

Cần hiểu rõ bệnh lý xuất huyết ở trẻ em và phân tích các xét nghiệm về đông máu để chẩn đoán nguyên nhân một cách chính xác.