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 Bệnh cơ gốc chi (Proximal myopathy)

Bệnh cơ gốc chi (Proximal myopathy)

Bệnh cơ gốc chi (Proximal myopathy)

Mô tả: Su弱近端肌肉无力,包括股四头肌和肱二头肌。可以通过让患者从椅子上站起来或假装梳头或晾衣服来轻松地展示出来。

原因: 许多潜在的原因,包括但不限于: - 更常见的:甲状腺功能亢进 - 甲状腺功能减退 - 库欣综合症 - 周围神经病变 - 关节炎性多发性肌痛 - 较少见的:甲状腺功能亢进 - 蕈样肉芽肿 - 克罗恩病 - 多发性肌炎 - 皮肌炎 - 遗传性肌肉萎缩症

机制: - 甲状腺功能亢进:机制尚不明确。可能的因素包括: - 细胞代谢和能量利用增加 - 蛋白质降解和分解代谢增加 - 能量利用效率低下 - 肌纤维功能因线粒体呼吸增加而受损 - 蛋白质降解和脂质氧化加速 - β-肾上腺素能敏感性增强。 - 甲状腺功能减退:缺乏甲状腺激素会减慢正常的代谢功能,包括蛋白质周转和碳水化合物代谢。因此,肌肉细胞不能有效地利用能量,导致无力。 - 甲状腺功能亢进:机制尚不明确。PTH影响骨骼肌,但因其影响的变量包括钙、磷酸盐和维生素D,难以确定具体原因。在某些情况下,由过多的矿质醇酮引起的高钾尿可能会加剧情况。这导致细胞内外电化学梯度不平衡。简单来说,需要在细胞内外之间建立一个钾梯度,以便细胞能够有效地“放电”——即去极化和复极化。减少细胞外的钾浓度会导致细胞超极化,使细胞更难放电。库欣综合症患者的身体活动减少也起到一定作用。

临床意义: 在60-80%的甲状腺功能亢进患者中可见,但在许多其他内分泌和其他疾病中也可见到。甲状腺功能亢进性近端肌病通常不是该病的首发症状。在甲状腺功能减退中,它出现在30-80%的患者中,因此具有中等敏感性和低特异性。

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Phụ trách chuyên môn TS Võ Thành Liêm (thanhliem.vo@gmail.com)

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