Vòng Kayser–Fleischer

Mô tả: Các vòng màu xanh xám ở méphia corneal.

Nguyên nhân: • More common: Bệnh Wilson • Less common: Bệnh gan mạn tính hoạt động, Xơ gan nguyên phát biliary, Múltiple myeloma Bệnh Wilson: - Nguyên nhân chính là sự tích tụ quá mức của đồng trong mắt. Trong bệnh Wilson, đồng không thể được bài tiết qua mật, dẫn đến sự tích tụ độc hại trong gan và gây tử vong tế bào gan. Đồng sau đó rò rỉ vào lưu thông toàn thân và các granule chelate đồng được deposit trong phần nội củaDescemet's membrane ở giác mạc. Mekhêchân của đồng từ lưu thông toàn thân vào mô này còn gây tranh cãi. Hai lý thuyết chính đối kháng là đồng được deposit qua hệ thống limbic hoặc qua dịch thủy. Kayser–Fleischer rings 474 Xơ gan nguyên phát biliary:

Cơ chế: Trong bệnh xơ gan nguyên phát biliary, có giảm lưu lượng ra khỏi cây mật, gây cholestasis. Đồng mà thường được bài tiết qua mật sẽ tích tụ trong gan, gây độc tố cho gan và rò rỉ vào lưu thông toàn thân. Như trong bệnh Wilson, đồng sau đó có thể được deposit ở các mô khác như giác mạc.

Ý nghĩa lâm sàng: Vòng Kayser–Fleischer hiện diện ở 99% bệnh nhân có cùng triệu chứng thần kinh và tâm lý của bệnh Wilson, nhưng chỉ ở 30-50% bệnh nhân không có những triệu chứng này. Do đó, trong trường hợp thiếu triệu chứng thần kinh và tâm lý, cần xem xét các chẩn đoán khác.