Vòng Kayser–Fleischer

Mô tả: Các vòng màu xanh đen ở rìa giác mạc.

Nguyên nhân: - Bệnh Wilson: Lượng đồng dư thừa là nguyên nhân chính gây ra dấu hiệu này. Trong bệnh Wilson, đồng không thể được bài tiết vào mật, dẫn đến tích tụ độc hại trong gan và gây hoại tử tế bào gan. Đồng sau đó tràn vào tuần hoàn hệ thống và các phức hợp đồng-protein được tích tụ trong mặt trong của màng Descemet ở giác mạc. Cơ chế chính xác của việc đồng từ tuần hoàn hệ thống vào màng này hiện đang được tranh luận. Hai lý thuyết chính hiện đang được tranh luận là đồng được tích tụ qua thủy dịch hoặc qua hệ thống mạch máu vùng rìa giác mạc. - Bệnh gan mật cấp tính đang tiến triển: - Xơ gan mật nguyên phát (Primary Biliary Cholangitis - PBC):

Cơ chế: Trong xơ gan mật nguyên phát, sự lưu thông mật qua cây đường mật bị suy giảm, gây tắc mật. Đồng lẽ ra được bài tiết vào mật, nay tích tụ trong gan, gây độc gan và tràn vào tuần hoàn hệ thống. Tương tự như trong bệnh Wilson, đồng sau đó có thể được tích tụ trong các mô khác như giác mạc.

Ý nghĩa lâm sàng: Vòng Kayser–Fleischer hiện diện ở hơn 99% bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh và/hoặc tâm thần kèm theo bệnh Wilson, nhưng chỉ xuất hiện ở 30-50% bệnh nhân không có các triệu chứng này. Do đó, khi không có các triệu chứng thần kinh và/hoặc tâm thần, cần xem xét các chẩn đoán phân biệt khác.