Vòng Kayser–Fleischer

Mô tả: Các vòng màu xanh xám ở rìa giác mạc.

Nguyên nhân: - Thường gặp: Bệnh Wilson - Ít gặp: Các bệnh gan mạn tính gây ứ mật (ví dụ: Viêm đường mật nguyên phát, Viêm gan mạn tính hoạt động). Bệnh Wilson: - Đồng là nguyên nhân chính gây ra dấu hiệu này. Trong bệnh Wilson, đồng không thể được bài tiết qua mật, dẫn đến tích tụ độc hại của đồng trong gan và cuối cùng gây tử vong tế bào gan. Đồng sau đó tràn vào tuần hoàn toàn thân và các phức hợp đồng được tích tụ trong mặt trong của màng Descemet ở giác mạc. Cơ chế chính xác đồng xâm nhập từ tuần hoàn toàn thân vào màng này vẫn chưa rõ. Hai lý thuyết chính đang được tranh luận là đồng tích tụ qua vùng rìa giác mạc hoặc qua thủy dịch. Viêm đường mật nguyên phát: - Trong viêm đường mật nguyên phát, lưu lượng dòng chảy của các ống mật nhỏ bị suy giảm, gây ứ mật. Đồng, vốn thường được bài tiết qua mật, do đó tích tụ trong gan, gây độc tính cho gan và tràn vào tuần hoàn toàn thân. Cũng như bệnh Wilson, đồng sau đó có thể được tích tụ trong các mô khác như giác mạc.

Cơ chế: - Vòng Kayser–Fleischer hình thành do sự lắng đọng đồng trong lớp nội màng Descemet của giác mạc. Trong bệnh Wilson, sự khiếm khuyết trong bài tiết đồng qua mật dẫn đến tích tụ đồng trong gan, sau đó tràn vào tuần hoàn toàn thân. Tương tự, trong các bệnh gan mạn tính gây ứ mật, đồng không được bài tiết hiệu quả qua mật cũng tích tụ và tràn vào tuần hoàn. Đồng trong tuần hoàn sau đó lắng đọng ở giác mạc, đặc biệt là ở vùng rìa, tạo thành vòng màu xanh xám đặc trưng. Cơ chế chính xác của sự lắng đọng đồng từ tuần hoàn vào giác mạc vẫn đang được nghiên cứu, với các giả thuyết liên quan đến vùng rìa giác mạc và thủy dịch.

Ý nghĩa lâm sàng: Vòng Kayser–Fleischer xuất hiện ở 99% bệnh nhân Wilson có triệu chứng thần kinh tâm thần, nhưng chỉ xuất hiện ở 30-50% bệnh nhân không có những triệu chứng này. Do đó, trong trường hợp không có triệu chứng thần kinh tâm thần, cần xem xét các chẩn đoán khác.