Vòng Kayser–Fleischer

Mô tả: Các vòng màu xanh xám ở méphia của giác mạc.

Nguyên nhân: - Thường gặp hơn: Bệnh Wilson - Ít gặp hơn: Bệnh gan mạn tính hoạt động, Gan suy bạch cầu nguyên phát, U lympho đa mô. Bệnh Wilson: - Cuối cùng, đồng là nguyên nhân chính gây ra dấu hiệu này. Trong bệnh Wilson, đồng không thể được bài tiết qua mật, dẫn đến tích tụ độc hại của đồng trong gan và cuối cùng gây tử vong tế bào gan. Đồng sau đó tràn vào lưu thông toàn thân và đồng clêat granules được tích tụ trong phần nội của màng Descemet ở giác mạc. Mekhông rõ chính xác cơ chế nhập của đồng từ lưu thông toàn thân vào màng này. Hai lý thuyết chính đang tranh luận là đồng được tích tụ qua hệ thống limbic hoặc qua dịch thủy. Vòng Kayser–Fleischer 474 Bệnh gan suy bạch cầu nguyên phát: - Trong bệnh gan suy bạch cầu nguyên phát, lưu lượng dòng chảy của cây mật nhỏ, gây cholestasis. Đồng mà thông thường sẽ được bài tiết qua mật do đó tích tụ trong gan, gây độc tố gan và tràn vào lưu thông toàn thân. Cũng như bệnh Wilson, đồng sau đó có thể được tích tụ trong các mô khác như giác mạc.

Cơ chế: - Trong bệnh gan suy bạch cầu nguyên phát, lưu lượng dòng chảy của cây mật nhỏ gây cholestasis. Đồng mà thông thường sẽ được bài tiết qua mật do đó tích tụ trong gan, gây độc tố gan và tràn vào lưu thông toàn thân. Cũng như bệnh Wilson, đồng sau đó có thể được tích tụ trong các mô khác như giác mạc.

Ý nghĩa lâm sàng: Vòng Kayser–Fleischer xuất hiện ở 99% bệnh nhân có triệu chứng thần kinh tâm lý đi kèm của bệnh Wilson, nhưng chỉ xuất hiện ở 30-50% bệnh nhân không có những triệu chứng này. Do đó, trong trường hợp thiếu triệu chứng thần kinh tâm lý, các chẩn đoán khác nhau cần được cân nhắc.