GIỚI THIỆU  —  Việc đánh giá bệnh nhân phàn nàn về “điểm yếu” bao gồm ba bước:

●Phân biệt tình trạng yếu cơ thực sự với tình trạng mệt mỏi hoặc suy giảm vận động không phải do mất sức cơ

●Định vị, trong hệ thống thần kinh cơ, vị trí tổn thương gây yếu cơ

●Xác định nguyên nhân gây tổn thương

 

Chủ đề này sẽ xem xét cách tiếp cận bệnh nhân bị yếu cơ bằng cách giải quyết ba vấn đề này. Các xét nghiệm cụ thể được sử dụng để đánh giá tình trạng yếu cơ sẽ được thảo luận riêng, cũng như các biểu hiện lâm sàng và đánh giá tình trạng yếu cơ hô hấp. (Xem phần “Khám cơ để đánh giá tình trạng yếu” và “Yếu cơ hô hấp do bệnh lý thần kinh cơ: Biểu hiện và đánh giá lâm sàng” .)

PHÂN BIỆT ĐIỂM YẾU CƠ THẬT VỚI SỰ LỚN  —  Nhiều bệnh nhân phàn nàn về tình trạng yếu cơ không phải là yếu một cách khách quan khi sức mạnh cơ bắp được kiểm tra chính thức. Hỏi bệnh sử và khám thực thể cẩn thận sẽ cho phép phân biệt giữa tình trạng mệt mỏi, suy giảm vận động do đau hoặc rối loạn chức năng khớp và tình trạng yếu thực sự.

Tiền sử  –  Bệnh nhân có nhiều rối loạn hệ thống có thể coi những khó khăn khi thực hiện một số công việc nhất định là điểm yếu. Bao gồm trong nhóm này là bệnh tim phổi, bệnh khớp, thiếu máu, suy nhược do bệnh ác tính hoặc bệnh truyền nhiễm hoặc viêm mãn tính và/hoặc trầm cảm. Bệnh nhân mắc bất kỳ tình trạng nào trong số này có thể bị hạn chế về chức năng nhưng không thực sự yếu. Hơn nữa, việc đặt câu hỏi cẩn thận sẽ tiết lộ rằng bệnh nhân bị hạn chế bởi khó thở, đau ngực, đau khớp, mệt mỏi, khả năng tập luyện kém, dị cảm hoặc co cứng hơn là giảm sức mạnh cơ bắp thực sự.

Những bệnh nhân mệt mỏi thường phàn nàn rằng họ yếu đuối. Để so sánh, những người bị yếu cơ thực sự thường phàn nàn rằng họ không thể thực hiện các nhiệm vụ cụ thể, chẳng hạn như leo cầu thang hoặc chải tóc, hoặc họ có cảm giác "nặng" hoặc "cứng" ở chân tay. Đau cơ tương đối hiếm gặp ở những bệnh nhân mắc nhiều loại bệnh cơ và yếu thực sự, nhưng nó thường được báo cáo ở những bệnh nhân gắng sức quá mức, chuột rút hoặc đau cơ xơ hóa (xem "Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán đau cơ xơ hóa ở người lớn" ). Tương tự như vậy, những bệnh nhân mắc chứng đau đa cơ dạng thấp, mặc dù bị áp dụng sai tên của chứng rối loạn, vẫn bị hạn chế bởi cơn đau và cứng khớp nhưng có sức mạnh cơ bắp bình thường. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh đau đa cơ do thấp khớp” .)

Khám thực thể  —  Giống như bệnh sử, khám thực thể nên bao gồm việc tìm kiếm cẩn thận một trong những rối loạn có thể gây ra nhận thức về tình trạng yếu, cũng như kiểm tra sức mạnh cơ bắp. Ngoài ra, hai quan sát chung có thể hữu ích:

●Mặc dù teo cơ toàn thân tiến triển, sức mạnh cơ vẫn được bảo tồn tương đối ở những bệnh nhân mắc chứng suy nhược.

 

●Đau cơ thường không liên quan đến một trong những nguyên nhân gây yếu cơ thực sự. Tuy nhiên, có những trường hợp ngoại lệ đối với quy tắc chung này bao gồm các bệnh cơ nhiễm trùng như bệnh trichinellosis và viêm cơ do virus, một số bệnh cơ do thuốc gây ra, bệnh cơ tuyến giáp và bệnh cơ chuyển hóa di truyền.

 

Điểm yếu cơ thực sự được ghi nhận bằng xét nghiệm cơ chính thức. Sức mạnh của mỗi cơ có thể được đánh giá bằng cách xác định người khám cần bao nhiêu lực để vượt qua sự co cơ tối đa của bệnh nhân. Một hệ thống được sử dụng rộng rãi để đo sức mạnh cơ bắp là hệ thống phân loại của Hội đồng Nghiên cứu Y khoa dựa trên thang điểm từ 0 đến 5 [ 1 ].

●Zero – Không co cơ

●Một – Nhấp nháy hoặc dấu vết co cơ

●Hai – Chỉ có thể cử động chi hoặc khớp khi loại bỏ trọng lực

●Ba – Chỉ cử động của chi hoặc khớp khi chống lại trọng lực

●Bốn – Sức mạnh giảm nhưng cử động của chi hoặc khớp có thể chống lại lực cản

●Năm – Sức mạnh chống lại sự kháng cự bình thường

 

ĐỊNH VỊ VỊ TRÍ TỔN THƯƠNG  —  Một cách tiếp cận có hệ thống hữu ích đối với vô số tổn thương của hệ thần kinh cơ có thể gây yếu cơ thực sự là xếp các tổn thương khác nhau vào các loại được xác định bởi tổ chức của hệ thần kinh cơ. Quá trình này bắt đầu từ vỏ não vận động và tiến hành qua các bó vỏ tủy, tế bào sừng trước, rễ thần kinh cột sống, dây thần kinh ngoại biên, khớp nối thần kinh cơ và cuối cùng là cơ ( bảng 1 ). Các tổn thương của hệ thần kinh trung ương và ngoại biên phải được xác định bằng khám thần kinh chi tiết. Sự phân bố điểm yếu, sự hiện diện hay vắng mặt của phản xạ gân sâu, dấu hiệu Babinski và các khiếm khuyết cảm giác liên quan đều quan trọng trong việc định vị tổn thương trong hệ thần kinh (xem phần “Khám thần kinh chi tiết ở người lớn” ). Việc xác nhận các phát hiện từ khám thực thể thường có thể thu được từ xét nghiệm điện cơ (EMG) ở bệnh nhân hợp tác [ 2 ].

Phân bố điểm yếu như một hướng dẫn để xác định vị trí tổn thương  –  Xác định kiểu yếu cơ cũng rất quan trọng về mặt chẩn đoán. Điểm yếu toàn thân xảy ra trong một số trường hợp mắc bệnh nhược cơ, tê liệt chu kỳ kéo dài, teo cơ do không sử dụng kéo dài do nằm trên giường kéo dài, teo cơ do bệnh ác tính hoặc bệnh thần kinh vận động kéo dài ( thuật toán 1 ).

Nếu điểm yếu không được khái quát hóa, nó có thể được mô tả là đối xứng hoặc bất đối xứng. Điểm yếu bất đối xứng rất có thể phản ánh bệnh lý của hệ thần kinh trung ương hoặc ngoại biên; hơn nữa, các tổn thương vỏ não vận động, tủy sống, rễ thần kinh cột sống và dây thần kinh ngoại biên đều có kiểu phân bố riêng biệt. Các mô hình điểm yếu đối xứng có thể được chia thành các phân bố xa, gần hoặc cụ thể.

●Điểm yếu ngọn chi được đặc trưng bởi sức cầm nắm giảm, khả năng gấp hoặc duỗi cổ tay yếu, sức mạnh gấp bàn chân giảm và thả bàn chân. Những bệnh nhân này gặp khó khăn khi đi bằng gót chân hoặc ngón chân. Có thể phát hiện tình trạng thả bàn chân bằng cách phản đối nỗ lực gập mặt lưng cổ chân của bệnh nhân. Yếu đối xứng ngọn chi là đặc điểm của bệnh thần kinh vận động sớm hoặc bệnh lý thần kinh ngoại biên. (Xem “Tổng quan về bệnh đa dây thần kinh” .)

 

●Điểm yếu phần gần liên quan đến các nhóm cơ trục, cơ delta và cơ gấp hông. Bệnh nhân bị ảnh hưởng có thể gặp khó khăn khi gập hoặc duỗi cổ trước lực cản. Một cách để phát hiện tình trạng yếu cơ gấp cổ là quan sát bệnh nhân ngồi dậy từ tư thế nằm ngửa. Trong cài đặt này, đầu sẽ tụt lại phía sau khi bệnh nhân ngồi dậy. Việc ngồi dậy có thể khó khăn hoặc thậm chí không thể ngồi dậy ở những bệnh nhân bị yếu cơ nặng hơn hoặc đôi khi, có thể là bằng chứng khách quan duy nhất của tình trạng yếu cơ. Sức mạnh của cơ delta có thể được đánh giá bằng cách ấn xuống cánh tay dang hoàn toàn của bệnh nhân với khuỷu tay gấp lại. Người khám sẽ không thể vượt qua được sức đề kháng của bệnh nhân nếu sức lực bình thường.

 

Bệnh nhân bị yếu cơ tứ đầu có thể không thể đứng dậy từ tư thế ngồi nếu không sử dụng chi trên và thường không thể thực hiện động tác gập đầu gối sâu. Những người này có thể đột ngột ngồi xuống ghế khi cố gắng ngồi xuống từ từ. Bệnh nhân bị yếu phần gần chân có thể đứng dậy khi ngồi trên sàn bằng cách "dùng tay leo lên chân". Đây được gọi là dấu hiệu Gower và là đặc điểm của bệnh loạn dưỡng cơ Duchenne nhưng không đặc hiệu. Yếu cơ phần gần thường thấy ở nhiều bệnh cơ khác nhau ( bảng 2 ), một số chứng loạn dưỡng cơ và bệnh nhược cơ.

 

●Sự phân bố cụ thể của điểm yếu là đặc điểm của một số bệnh lý thần kinh hoặc chứng loạn dưỡng cơ. Ví dụ về các rối loạn cục bộ bao gồm chứng loạn dưỡng xương bả vai, chứng loạn dưỡng xương bả vai và chứng loạn dưỡng xương bả vai.

 

XÁC ĐỊNH NGUYÊN NHÂN CỦA TỔN THƯƠNG  —  Một khi vị trí thần kinh cơ của tổn thương gây ra tình trạng yếu đã được xác định, các rối loạn ở mỗi vị trí có thể được phân loại thành nguồn gốc di truyền, viêm/miễn dịch, nhiễm trùng, tân sinh, độc hại hoặc chuyển hóa ( bảng 1 ).

Vị trí tổn thương

Tổn thương tế bào thần kinh vận động trên  –  Suy giảm tế bào thần kinh vận động trên có thể xảy ra với các hội chứng đột quỵ cấp tính phổ biến, tổn thương chiếm không gian của hệ thần kinh trung ương và tổn thương tủy sống. Tổn thương tủy sống có thể liên quan đến chấn thương, nhiễm trùng, khối u, dị thường mạch máu, thoái hóa phì đại xương, bệnh mất myelin và bệnh bạch cầu bẩm sinh. Các nghiên cứu hình ảnh thích hợp về hệ thần kinh trung ương, kiểm tra cột sống và dịch não tủy có thể cần thiết để xác định bệnh nguyên phát. Tùy thuộc vào vị trí nghi ngờ của tổn thương, chụp cộng hưởng từ não và/hoặc tủy sống, chụp X quang cột sống, quét xương bằng hạt nhân phóng xạ hoặc chụp CT có thể là các phương thức chụp ảnh thích hợp.

Tổn thương tế bào sừng trước  —  Điểm yếu do liên quan đến tế bào sừng trước được thấy trong bệnh thần kinh vận động, teo cột sống gia đình, ngộ độc chì và viêm đa cơ, vẫn là mối đe dọa đối với những người chưa được miễn dịch. West Nile và các bệnh nhiễm virus khác là nguyên nhân bổ sung gây ra bệnh thần kinh vận động phần dưới. Thời gian diễn ra bệnh, tuổi và tiền sử gia đình của người bị ảnh hưởng, tiền sử phơi nhiễm và xét nghiệm dịch não tủy giúp phân biệt giữa các rối loạn này. (Xem phần “Chẩn đoán bệnh xơ cứng teo cơ một bên và các dạng bệnh thần kinh vận động khác” .)

Tổn thương hệ thần kinh ngoại biên  –  Sự liên quan của dây thần kinh ngoại biên thường biểu hiện theo một trong hai dạng:

●Bệnh đa dây thần kinh đối xứng với tình trạng yếu cơ và các triệu chứng cảm giác là di chứng thường gặp của bệnh đái tháo đường. Các nguyên nhân khác bao gồm nhiều loại tổn hại về chất độc hoặc trao đổi chất, cũng như các rối loạn di truyền. (Xem “Tổng quan về bệnh đa dây thần kinh” .)

 

●Bệnh đơn dây thần kinh có thể là kết quả của sự chèn ép dây thần kinh (ví dụ, hội chứng ống cổ tay hoặc cổ chân, bệnh lý thần kinh trụ, bệnh lý thần kinh quay). Bệnh đa dây thần kinh đơn nhân (tức là bệnh đa dây thần kinh không đối xứng) xảy ra ở bệnh đái tháo đường hoặc một trong các hội chứng viêm mạch như viêm đa động mạch nút. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường” và “Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý thần kinh mạch máu” .)

 

Ngoài ra, tình trạng yếu cơ có thể do liên quan đến khớp nối thần kinh cơ. Điều này có thể được gây ra bởi các kháng thể kháng thụ thể acetylcholine trong bệnh nhược cơ hoặc nhược cơ do thuốc, ức chế acetylcholinesterase do ngộ độc organophosphate hoặc can thiệp vào chức năng kênh canxi trước synap trong hội chứng Lambert-Eaton. (Xem "Cơ chế bệnh sinh của bệnh nhược cơ" và "Ngộ độc organophosphate và carbamate" và "Hội chứng cận ung thư ảnh hưởng đến thần kinh và cơ ngoại biên", phần 'Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton' .)

Bệnh cơ  –  Các loại bệnh cơ chính bao gồm rối loạn viêm, bệnh nội tiết, bệnh cơ chuyển hóa, thuốc và chất độc, nhiễm trùng và các nguyên nhân khác nhau của tiêu cơ vân ( bảng 2 ) [ 3,4 ].

●Chẩn đoán cụ thể có thể được nghi ngờ dựa trên độ tuổi và giới tính của bệnh nhân mắc chứng loạn dưỡng cơ.

 

●Tiền sử có các đợt tái phát sắc tố niệu và suy nhược liên quan đến gắng sức gợi ý bệnh cơ chuyển hóa. Tuy nhiên, nhiều bệnh cơ chuyển hóa có diễn biến tiến triển chậm chứ không phải từng giai đoạn. (Xem phần “Tiếp cận các bệnh cơ chuyển hóa” .)

 

●Lạm dụng thuốc, rượu hoặc chất gây nghiện có thể là đầu mối của bệnh cơ do thuốc. (Xem phần “Bệnh cơ do thuốc gây ra” .)

 

●Bệnh nội tiết, chẳng hạn như rối loạn chức năng tuyến giáp (suy hoặc cường giáp) hoặc hội chứng Cushing, có thể là nguyên nhân gây yếu cơ thực sự. (Xem phần “Bệnh cơ suy giáp” và “Bệnh cơ do Glucocorticoid gây ra” .)

 

●Nên nghi ngờ bệnh lý viêm cơ nếu có yếu cơ đối xứng ở phần gần cơ và không có bằng chứng giải thích khác cho tình trạng yếu cơ hoặc nếu có các đặc điểm khác của bệnh thấp khớp toàn thân như phát ban, bệnh phổi kẽ, viêm đa khớp hoặc hiện tượng Raynaud.

 

Điều tra lâm sàng

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm  –  Một số nghiên cứu trong phòng thí nghiệm có thể hữu ích trong việc đánh giá chung về bệnh nhân có điểm yếu thực sự.

●Hóa học và phân tích nước tiểu – Sự gia tăng các enzyme cơ trong huyết tương (creatine kinase, aldolase, lactate dehydrogenase và aminotransferase) rất gợi ý các bệnh về cơ. Tuy nhiên, chúng cũng có thể tăng cao trong bệnh thần kinh vận động hoặc có thể được gây ra do tập thể dục vất vả, tiêm bắp hoặc chấn thương cơ trong trường hợp không có bệnh cơ toàn thân [ 5 ]. Xét nghiệm máu trong nước tiểu dương tính, trong trường hợp không có hồng cầu trong cặn, gợi ý đến bệnh myoglobin niệu. (Xem phần “Enzym cơ trong đánh giá bệnh lý thần kinh cơ” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán tiêu cơ vân” .)

 

●Xét nghiệm huyết thanh học – Xét nghiệm huyết thanh học bao gồm kháng thể kháng nhân, kháng thể chống lại các kháng nguyên hạt nhân có thể chiết xuất được (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm và anti-RNP) và các kháng nguyên “đặc hiệu viêm cơ” (ví dụ: anti-histidyl- nên lấy t-RNA synthase [anti-Jo-1]) nếu nghi ngờ có bệnh viêm cơ hoặc bệnh mô liên kết liên quan. (Xem “Biểu hiện lâm sàng của bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ ở người lớn” .)

 

Nên xét nghiệm hiệu giá kháng thể kháng tế bào chất kháng bạch cầu trung tính (ANCA), huyết thanh viêm gan B và C, và cryoglobulin ở những bệnh nhân nghi ngờ viêm mạch. (Xem "Phổ lâm sàng của kháng thể kháng tế bào chất kháng bạch cầu trung tính" .)

Nghiên cứu điện sinh lý  -  Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh và điện cơ (EMG) được sử dụng khi nghi ngờ vị trí tổn thương gây yếu nằm ở hệ thần kinh ngoại biên, khớp nối thần kinh cơ hoặc chính cơ. EMG cũng có giá trị trong việc định hướng vị trí sinh thiết cơ. (Xem phần “Tổng quan về điện cơ” và “Tổng quan về nghiên cứu dẫn truyền thần kinh” .)

Chụp cộng hưởng từ  –  Chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể hữu ích trong việc chọn cơ để sinh thiết và có lợi thế hơn EMG trong trường hợp nghi ngờ bệnh cơ viêm ở chỗ cơ thực sự cần được sinh thiết có thể được xác định, thay vì cơ đối diện với cơ đó. với các bất thường EMG. (Xem “Biểu hiện lâm sàng của bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ ở người lớn” .)

Sinh thiết cơ  –  Sinh thiết cơ có thể cần thiết để xác định dạng bệnh cơ chính xác. Những thay đổi đặc trưng của viêm da cơ, viêm đa cơ, viêm cơ thể vùi, một số bệnh cơ do thuốc gây ra, chứng loạn dưỡng cơ hoặc viêm mạch có thể được nhìn thấy trên kính hiển vi ánh sáng thông thường. Kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử có thể hữu ích trong một số trường hợp (ví dụ, để xác nhận viêm cơ thể vùi). Một số vấn đề thích hợp trong việc thực hiện sinh thiết cơ và xử lý mẫu vật sẽ được thảo luận chi tiết hơn ở phần khác (xem "Biểu hiện lâm sàng của viêm da cơ và viêm đa cơ ở người lớn" và "Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm cơ thể vùi" ). Các vết bẩn đặc biệt có thể chứng minh sự thiếu hụt enzyme và sự tích tụ bất thường của glycogen hoặc lipid trong các bệnh cơ chuyển hóa [ 2 ].

Xét nghiệm di truyền  –  Xét nghiệm di truyền ngày càng trở nên hữu ích trong việc xác nhận và phân loại bệnh nhân mắc chứng loạn dưỡng cơ và bệnh cơ di truyền. (Xem các chủ đề thích hợp.)

ƯU ĐIỂM CƠ HÔ HẤP  —  Yếu cơ hô hấp có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị yếu cơ xương do nhiều nguyên nhân khác nhau và hiếm khi dẫn đến suy hô hấp. Bệnh nhân có biểu hiện yếu cơ cũng cần được đánh giá về tình trạng yếu cơ hô hấp, đặc biệt khi có dấu hiệu hoặc triệu chứng suy giảm thông khí (ví dụ, thở nhanh, khó thở hoặc buồn ngủ) hoặc yếu cơ hầu họng (ví dụ, tiền sử khó nuốt. , khó phát âm hoặc trào ngược mũi). (Xem “Yếu cơ hô hấp do bệnh thần kinh cơ: Biểu hiện và đánh giá lâm sàng” .)

TÓM TẮT  -  Việc đánh giá bệnh nhân có than phiền về "yếu" bao gồm việc phân biệt yếu cơ thực sự với tình trạng mệt mỏi hoặc suy giảm vận động không phải do mất sức cơ; định vị, trong hệ thống thần kinh cơ, vị trí tổn thương gây yếu cơ; và xác định nguyên nhân gây tổn thương.

●Những bệnh nhân bị yếu cơ là do rối loạn không phải thần kinh cơ (ví dụ, những người dễ mệt mỏi do bệnh tim hoặc phổi, bị hạn chế do đau khớp hoặc cứng khớp, v.v.) thường có thể được phân biệt với những bệnh nhân bị yếu cơ do giảm cơ. sức mạnh dựa trên bệnh sử và khám thực thể. (Xem 'Phân biệt tình trạng yếu cơ thực sự với tình trạng mệt mỏi' ở trên.)

 

●Ở những bệnh nhân được xét nghiệm cơ chính thức xác nhận sự hiện diện của yếu cơ, khám thần kinh được thực hiện để xác định vị trí tổn thương (tức là đến hệ thần kinh trung ương, hệ thần kinh ngoại biên, khớp nối thần kinh cơ hoặc cơ). Sự phân bố điểm yếu cơ (tức là toàn thân, xa, gần hoặc khu trú) có thể giúp thu hẹp số lượng nguyên nhân có thể. (Xem 'Khám thực thể' ở trên và 'Phân bố điểm yếu như hướng dẫn để xác định vị trí tổn thương' ở trên.)

 

●Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể hữu ích trong việc đánh giá tình trạng yếu cơ bao gồm điện giải trong huyết thanh, canxi, magie, photphat, creatine kinase, aldolase, lactate dehydrogenase, aminotransferase huyết thanh và hormone kích thích tuyến giáp. Ở những bệnh nhân có đặc điểm lâm sàng gợi ý bệnh thấp khớp toàn thân, cần tiến hành các nghiên cứu huyết thanh học, bao gồm kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể chống lại kháng nguyên nhân có thể chiết xuất (ENA) và kháng thể đặc hiệu viêm cơ. Xét nghiệm máu dương tính trong nước tiểu khi không có hồng cầu trong cặn gợi ý bệnh tiểu myoglobin. (Xem 'Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm' ở trên.)

 

●Xét nghiệm điện sinh lý thần kinh và cơ (tức là đo tốc độ dẫn truyền thần kinh, điện thế hoạt động cảm giác và điện cơ) có thể có giá trị trong việc xác định vị trí rối loạn thần kinh cơ ngoại biên. (Xem 'Nghiên cứu điện sinh lý' ở trên.)

 

●Nếu đánh giá cho thấy bệnh cơ là nguyên nhân gây ra yếu cơ và nếu không xác định được nguyên nhân là do thuốc, chất độc, rối loạn chuyển hóa hoặc nội tiết thì có thể cần phải sinh thiết cơ để đưa ra chẩn đoán cụ thể. (Xem 'Sinh thiết cơ' ở trên .)

 

●Một bệnh nhân có biểu hiện yếu cơ cũng cần được đánh giá về tình trạng yếu cơ hô hấp, đặc biệt nếu có dấu hiệu suy hô hấp hoặc yếu cơ hầu họng. (Xem 'Yếu cơ hô hấp' ở trên.)