1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Bớt rượu vang là dị dạng mạch máu bẩm sinh của da do sự giãn và tăng sinh các mao động mạch và mao tĩnh mạch ở nhú bì.
1.2. Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc bệnh chiếm khoảng 0,3 - 0,5% trẻ sơ sinh.
1.3. Căn nguyên/ Cơ chế bệnh sinh
Nguyên nhân gây bệnh còn chưa rõ ràng, nhưng có nhiều bằng chứng về vai trò của thần kinh giao cảm và bất thường hình thái gen ở các bệnh nhân có bớt rượu vang.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
- Bớt rượu vang có thể xuất hiện ở bất cứ đâu trên cơ thể, gặp nhiều nhất ở vùng đầu mặt cổ, cánh tay và cẳng chân.
- Thời điểm xuất hiện tổn thương: thường xuất hiện ngay khi sinh.
- Trong giai đoạn đầu, tổn thương là dạng dát phẳng, ranh giới rõ với da lành, từ vài milimet đến vài centimet, màu hồng hoặc hồng nhạt. Giai đoạn sau, ở trẻ lớn và người lớn, tổn thương tăng lên về kích thước, dày hơn và có thể phát triển thành tổn thương dạng sẩn hay cục, dễ chảy máu khi chà xát, cào gãi hay chấn thương.
- Tiến triển: song song với sự phát triển của cơ thể và không tự thoái triển.
- Trường hợp bớt rượu vang vùng mắt có thể kèm theo Glocom, đặc biệt khi tổn thương ở cả hai mắt hoặc cả mi trên, mi dưới. Những trường hợp này cần được tầm soát các tổn thương màng não, hội chứng Sturge Weber.
- Biến chứng: quá sản mô mềm và xương vùng bớt, rối loạn đông máu, thuyên tắc mạch, phù bạch huyết, chảy máu, viêm mô bào, …
- Tổn thương có thể đơn thuần, hoặc là triệu chứng trong các hội chứng:
+ Hội chứng Sturge Weber: Bớt rượu vang, co giật, động kinh, dị dạng mạch não, liệt nửa người hoặc các biểu hiệu giống đột quỵ, khuyết tật trí tuệ, rối loạn hành vi, các biểu hiện bất thường ở mắt như tăng nhãn áp, khiếm khuyết thị trường và một số các biểu hiện khác.
+ Hội chứng Klippel Trenaunay: biểu hiện gồm bớt rượu vang, giãn tĩnh mạch nông chủ yếu chi dưới, dị dạng bạch huyết, phì đại xương và mô mềm.
2.2. Cận lâm sàng
- Cận lâm sàng thường không cần sử dụng để chẩn đoán bớt rượu vang.
- Dermoscopy: hỗ trợ chẩn đoán trong trường hợp khó.
- Ở những bệnh nhân có bớt rượu vang vùng mặt và glocom, cần chụp MRI để loại trừ tổn thương màng não, hội chứng Sturge Weber.
- Trường hợp có biểu hiện nóng, đau ở tổn thương cần làm thêm siêu âm xác định bất thường dị dạng động, tĩnh mạch khác.
- Chụp MRI/CT cột sống thắt lưng cùng phát hiện bất thường trong trường hợp bớt rượu vang vùng cùng cụt.
2.3. Chẩn đoán xác định
Chủ yếu dựa vào đặc điểm lâm sàng.
2.4. Chẩn đoán phân biệt
- U máu ở trẻ em giai đoạn sớm
- Dát cá hồi
- Dị dạng động tĩnh mạch
- Xơ cứng bì khu trú dạng dải, đặc biệt ở vùng mặt.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Loại bỏ tổn thương.
- Điều trị càng sớm càng tốt
3.2. Điều trị cụ thể
- Laser màu xung (PDL) là điều trị tiêu chuẩn cho bớt rượu vang. Các thông số cơ bản:
+ Bước sóng: 585nm, 595nm.
+ Độ rộng xung 0,45 ms - 10 ms, với kích thước mạch máu lớn cần chọn độ rộng xung dài hơn và ngược lại, chọn độ rộng xung nhỏ hơn cho mạch máu có kích thước nhỏ.
+ Kích thước chùm tia 5 - 10 mm, với tổn thương nằm ở sâu cần spot size lớn hơn (spot size càng lớn độ đâm sâu của laser càng lớn).
+ Mật độ năng lượng điều chỉnh vừa đủ để đạt được đích điều trị: tổn thương chuyển màu tím hoặc sẫm lại, mạch lớn có thể co lại hoặc mất đi khi điều trị.
+ Laser có thể được tiến hành càng sớm càng tốt, khoảng cách giữa các lần điều trị nên là khoảng 4 tuần cho đến khi đạt được mục tiêu điều trị.
- Các phương pháp laser khác: laser Nd: YAG xung dài, laser alexandrite xung dài, IPL… có thể được sử dụng.
4. PHÒNG BỆNH
Bệnh tự phát, không có biện pháp phòng bệnh. Nếu có tổn thương nghi ngờ cần đi khám sớm và điều trị sớm.