1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
U lympho B ở da là u lympho không Hodgkin do tăng sinh dòng tế bào lympho B.
1.2. Dịch tễ
U lympho B ở da chiếm khoảng 25% tổng số các ca u lympho ở da. Một vài nghiên cứu cho thấy tỉ lệ bệnh này thấp hơn không đáng kể tại Nam Mỹ và Châu Á so với Mỹ và Châu Âu. Bệnh hay gặp nhất ở nam trên 50 tuổi.
1.3. Căn nguyên/ Cơ chế bệnh sinh
Chưa xác định được căn nguyên. Nhiễm khuẩn cũng là một giả thuyết được đưa ra. Một số nghiên cứu cho rằng xác định được Helicobacter pylori hoặc Borrelia burgdorferi ở các bệnh nhân u lympho B ở châu Âu, nhưng không thấy trên các bệnh nhân ở Mỹ. Giả thuyết về di truyền cũng được đề cập.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện tùy thuộc và thể bệnh
2.1.1. U lympho B vùng ngoại vi nguyên phát
- Tổn thương cơ bản là các nốt, mảng, sẩn màu đỏ đến tím, kích thước nhỏ, căng, bóng.
- Vị trí thường gặp là chi trên và thân mình.
- Tuổi trung bình là 55 tuổi và ưu thế ở nữ giới.
- Liên quan đến nhiễm khuẩn B.burgdorferi.
2.1.2. U lympho B thể nang nguyên phát
- Tổn thương cơ bản là các u, mảng, sẩn đơn độc hoặc thành nhóm không có vảy, tổn thương có thể hình nhẫn.
- Vị trí thường gặp ở đầu, cổ, có thể ở thân mình nhưng hiếm khi ở chân.
- Tuổi trung bình là 58, nam thường gặp nhiều gấp đôi nữ.
2.1.3. U lympho B tế bào lớn, tiên phát lan tỏa ở chân
- Đây là thể ác tính hơn với các tế bào u lympho B lớn, liên quan đến mất đoạn gen trên nhiễm sắc thể 9p21.
- Tổn thương cơ bản là các u, mảng màu đỏ hơi xanh đơn độc hoặc thành mảng khu trú ở chân.
- Các tổn thương thường loét nên dễ nhầm với loét do suy tĩnh mạch mạn.
- Tuổi trung bình là 65 tuổi, ưu thế ở nữ.
2.2. Cận lâm sàng
2.2.1. U lympho B vùng ngoại vi nguyên phát ở da
- Mô bệnh học: thâm nhiễm lan tỏa hoặc nốt dày đặc của các tế bào u kích thước từ nhỏ đến trung bình, các tế bào vùng bờ, tương bào lympho, tương bào, tế bào lympho T phản ứng ở trung bì và lan đến thượng bì.
- Miễn dịch huỳnh quang dương tính với các dấu ấn CD20, CD79a, bcl-2 và âm tính với các dấu ấn CD5, CD10, Bcl-6. Ig chuỗi nhẹ có trong 75-85% các trường hợp.
2.2.2. U lympho B thể nang nguyên phát ở da
- Mô bệnh học: thâm nhiễm lan tỏa hoặc nốt ở trung bì của hỗn hợp các tế bào trung tâm (centrocyte), tế bào non trung tâm (centroblasts) và tế bào T hoạt hóa tạo thành hình ảnh các nang lông, có các tế bào tua gai nang lông CD21+ (CD21+ follicular dendritic cells (fDC). Bất thường ở nang lông, thiếu lớp vỏ.
- Hóa mô miễn dịch: CD20, bcl-6, CD79a dương tính. Bcl-2 dương tính trong các trường hợp u lympho B da thứ phát. Ig chuỗi nặng có trong 60-80% các trường hợp.
2.2.3. U lympho B tế bào lớn, tiên phát lan tỏa ở chân
- Mô bệnh học: thâm nhiễm lan tỏa các tế bào u gồm các tế bào miễn dịch non, tế bào non trung tâm (centroblasts), tế bào T phản ứng ở trung bì lan ra thượng bì và các mô dưới da. Tỉ lệ phân bào cao.
- Hóa mô miễn dịch dương tính với các dấu ấn CD20, CD79a, multiple myeloma-1/IFN regulatory factor-4 (MUM-1/IRF4), bcl-2, bcl-6, âm tính với CD10.
2.3. Chẩn đoán xác định
Dựa vào:
- Lâm sàng
- Xét nghiệm cận lâm sàng: mô bệnh học nhuộm HE và hóa mô miễn dịch
2.4. Chẩn đoán thể bệnh
- U lympho B vùng ngoại vi nguyên phát ở da
- U lympho B thể nang nguyên phát ở da
- U lympho B tế bào lớn, tiên phát lan tỏa ở chân
2.5. Chẩn đoán phân biệt
- U lympho T ở da
- Sarcoidosis
- U hạt ở mặt
- Ung thư da khác
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Phát hiện và điều trị sớm.
- Điều trị tại chỗ.
- Điều trị toàn thân.
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1. Điều trị tại chỗ
Phẫu thuật cắt bỏ với tổn thương đơn độc.
3.2.2 Điều trị toàn thân
- Xạ trị được ưu tiên sử dụng với các tổn thương khu trú với liều 3- 4 Gy, tổng liều là 30 - 40Gy.
- Miễn dịch trị liệu với IFN-α hoặc kháng thể đơn dòng chống CD20 như rituximab trong trường hợp lan tỏa.
- Hóa trị liệu: có thể dùng chlorambucil, ít chỉ định, thường dùng trong tổn thương da toàn thân.
- Với tổn thương ác tính ở thể u lympho da tiên phát lan rộng tế bào B to lan tỏa, thể ở chân kết hợp giữa đa hóa trị liệu với các thuốc miễn dịch bao gồm CHOP (cyclophosphamid, hydroxy-daunomycin, vincristin, prednison) kết hợp với kháng thể kháng CD20.
4. PHÒNG BỆNH
Không có biện pháp phòng bệnh đặc hiệu.