Logo Xem trang đào tạo trực tuyến arrow1
space
 LÓC TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ, HỘI CHỨNG MARFAN

LÓC TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ, HỘI CHỨNG MARFAN

(Trở về mục nội dung gốc: )

I. THÔNG TIN HÀNH CHÍNH

  • Họ và tên bệnh nhân: Trần Văn F
  • Tuổi: 42 tuổi
  • Giới tính: Nam
  • Nghề nghiệp: Huấn luyện viên bóng rổ tại một trường trung học địa phương
  • Địa chỉ: Đang cập nhật
  • Ngày vào viện: Đang cập nhật

II. LÝ DO VÀO VIỆN Đột ngột đau ngực sau xương ức dữ dội, bắt đầu cách đây 1 giờ.

III. BỆNH SỬ Bệnh nhân nam 42 tuổi, được đưa đến phòng cấp cứu bằng xe cứu thương sau khi đột ngột xuất hiện cơn đau ngực sau xương ức dữ dội. Cơn đau bắt đầu cách đây khoảng 1 giờ khi bệnh nhân đang cắt cỏ ở nhà. Bệnh nhân mô tả cơn đau rất dữ dội, liên tục, và không liên quan đến vận động. Cơn đau có tính chất như dao đâm hoặc xé ngực, lan ra sau lưng.

Trên đường đến bệnh viện, nhân viên y tế đã dùng ba liều nitroglycerin ngậm dưới lưỡi nhưng không đỡ. Bệnh nhân cho biết chưa bao giờ có những triệu chứng như thế này trước đây. Bệnh nhân phủ nhận sốt, ớn lạnh, ho, khó thở, buồn nôn, nôn, yếu liệt chi hoặc thay đổi tri giác.

IV. TIỀN SỬ

  • Bản thân:
    • Bệnh lý: Tiền sử duy nhất là tăng huyết áp, đang điều trị bằng Enalapril (không rõ liều và thời gian).
    • Thói quen: Không hút thuốc, không uống rượu, không sử dụng ma túy bất hợp pháp.
    • Hoạt động thể chất: Thường xuyên hoạt động thể chất rất năng nổ (huấn luyện viên bóng rổ).
    • Dị ứng: Không rõ.
  • Gia đình: Không ai trong gia đình có bệnh tim. (Tuy nhiên, các đặc điểm thể trạng gợi ý cần xem xét tiền sử gia đình về Hội chứng Marfan).

V. KHÁM THỰC THỂ (Thời điểm vào viện)

  • Toàn thân: Bệnh nhân tỉnh táo, tiếp xúc tốt, là một người đàn ông vạm vỡ với cánh tay và chân dài. Bệnh nhân đang nằm trên cáng, bộc lộ vẻ khó chịu, vã mồ hôi và mắt nhắm.
  • Dấu hiệu sinh tồn:
    • Nhiệt độ: 37.0°C (Không sốt)
    • Mạch: 118 ck/phút (nhịp nhanh)
    • Huyết áp (HA):
      • Tay phải: 156/64 mmHg
      • Tay trái: 188/74 mmHg (Huyết áp hai tay không đều nhau)
    • Nhịp thở: 22 l/phút
    • SpO2: Đang cập nhật
  • Đầu mặt cổ: Không phát hiện bất thường.
  • Lồng ngực và phổi: Rì rào phế nang rõ, không ran, không rít, không ngáy. Ngẫu nhiên phát hiện ngực lõm (pectus excavatum).
  • Tim mạch:
    • Nhịp tim nhanh và đều.
    • Nghe thấy một tiếng thổi nhẹ đầu tâm trương ở bờ phải xương ức (gợi ý hở van động mạch chủ mới xuất hiện).
    • Mạch dội mạnh (pulsus magnus).
  • Bụng: Bụng mềm, không chướng, ấn không đau, gan lách không sờ thấy, nhu động ruột bình thường.
  • Tứ chi: Ấm, hồng, mạch ngoại vi bắt rõ đều 2 bên. Không phù. Cánh tay và chân dài bất thường.
  • Thần kinh: Khám thần kinh không phát hiện bất thường.

VI. TÓM TẮT BỆNH ÁN Bệnh nhân nam 42 tuổi, có tiền sử tăng huyết áp đang điều trị Enalapril, nhập viện vì đột ngột đau ngực sau xương ức dữ dội, tính chất như dao đâm/xé, lan ra sau lưng, kéo dài 1 giờ, không đáp ứng nitroglycerin. Khám ghi nhận bệnh nhân vã mồ hôi, HA tay trái cao hơn tay phải (188/74 mmHg so với 156/64 mmHg), nhịp tim nhanh (118 ck/phút). Có đặc điểm thể trạng cánh tay và chân dài, ngực lõm. Nghe tim có tiếng thổi nhẹ đầu tâm trương ở bờ phải xương ức và mạch dội mạnh.

VII. ĐẶT VẤN ĐỀ VÀ CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ Các vấn đề chính:

  1. Đau ngực sau xương ức dữ dội, khởi phát đột ngột, tính chất xé/dao đâm, lan ra sau lưng, không đáp ứng nitroglycerin: Điển hình của lóc tách động mạch chủ [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  2. Huyết áp hai tay không đều nhau (HA tay trái cao hơn tay phải 32 mmHg): Dấu hiệu rất gợi ý lóc tách động mạch chủ lan đến các nhánh động mạch lớn của cánh tay (động mạch cánh tay đầu) [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  3. Tiếng thổi nhẹ đầu tâm trương ở bờ phải xương ức (mới xuất hiện): Gợi ý hở van động mạch chủ cấp tính, một biến chứng của lóc tách động mạch chủ gần van [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  4. Các đặc điểm thể trạng gợi ý Hội chứng Marfan: Cánh tay và chân dài, ngực lõm (pectus excavatum) [sach_calamsangnoikhoa.txt]. Hội chứng Marfan là một yếu tố nguy cơ quan trọng gây thoái hóa dạng nang lớp áo giữa của động mạch chủ, dẫn đến lóc tách [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  5. Tăng huyết áp: Là yếu tố nguy cơ chính thúc đẩy sự lan rộng của lóc tách [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  6. Nhịp tim nhanh (118 ck/phút) và vã mồ hôi: Phản ứng stress cấp.

Chẩn đoán sơ bộ: Lóc tách thành động mạch chủ cấp (Type A - liên quan động mạch chủ lên), nhiều khả năng trên nền Hội chứng Marfan.

Các chẩn đoán phân biệt cần xem xét:

  • Nhồi máu cơ tim cấp (NMCT cấp): Đau ngực dữ dội, vã mồ hôi. Tuy nhiên, tính chất đau xé, huyết áp hai tay không đều, tiếng thổi tâm trương mới và đặc điểm thể trạng không điển hình cho NMCT. Nitroglycerin không giảm đau cũng ít ủng hộ NMCT [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  • Thuyên tắc phổi cấp (Pulmonary Embolism): Đột ngột khó thở, đau ngực. Tuy nhiên, tính chất đau khác, tiếng thổi tâm trương mới, huyết áp hai tay không đều không phù hợp.
  • Viêm màng ngoài tim cấp: Đau ngực, nhưng thường liên quan hô hấp/tư thế, không có sự khác biệt huyết áp hai tay hay tiếng thổi tâm trương mới.

VIII. CẬN LÂM SÀNG ĐÃ CÓ VÀ KẾT QUẢ

  • X-quang ngực thẳng: Trung thất giãn rộng [sach_calamsangnoikhoa.txt]. (Dấu hiệu rất gợi ý lóc tách động mạch chủ lên [sach_calamsangnoikhoa.txt]).

IX. BIỆN LUẬN CHẨN ĐOÁN Bệnh nhân nam 42 tuổi, có đặc điểm thể trạng gợi ý Hội chứng Marfan (cánh tay, chân dài, ngực lõm), một bệnh lý mô liên kết gây thoái hóa dạng nang lớp áo giữa của động mạch chủ, làm tăng nguy cơ lóc tách [sach_calamsangnoikhoa.txt].

Bệnh nhân xuất hiện đột ngột đau ngực dữ dội, tính chất như xé/dao đâm, lan ra sau lưng, không đáp ứng nitroglycerin, đây là bệnh cảnh lâm sàng kinh điển của lóc tách động mạch chủ [sach_calamsangnoikhoa.txt].

Các dấu hiệu thực thể củng cố mạnh mẽ chẩn đoán này:

  • Huyết áp hai tay không đều (HA tay trái 188/74 mmHg, tay phải 156/64 mmHg): Phản ánh lóc tách đã lan đến các nhánh động mạch cánh tay đầu, gây bít tắc hoặc ảnh hưởng đến tưới máu chi [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  • Tiếng thổi nhẹ đầu tâm trương ở bờ phải xương ức: Gợi ý hở van động mạch chủ cấp tính, xảy ra khi lóc tách lan đến gốc động mạch chủ và làm tổn thương van [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  • Mạch dội mạnh: Có thể do tăng cung lượng tim hoặc ảnh hưởng của hở van động mạch chủ cấp.
  • Trung thất giãn rộng trên X-quang ngực: Dấu hiệu này rất gợi ý lóc tách động mạch chủ lên (Type A) [sach_calamsangnoikhoa.txt]. Lóc tách Type A bao gồm động mạch chủ lên, có tiên lượng rất xấu (90% tử vong nếu không phẫu thuật) và cần can thiệp phẫu thuật khẩn cấp [sach_calamsangnoikhoa.txt].

Do đó, với sự kết hợp của lâm sàng cấp tính, dấu hiệu thực thể và X-quang, chẩn đoán Lóc tách thành động mạch chủ cấp Type A trên nền bệnh nhân có các đặc điểm Hội chứng Marfan là xác định.

X. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Lóc tách thành động mạch chủ cấp Type A (liên quan động mạch chủ lên), nghi ngờ trên nền Hội chứng Marfan, biến chứng hở van động mạch chủ cấp.

XI. CẬN LÂM SÀNG CẦN THỰC HIỆN

  1. Siêu âm tim qua thực quản (Transesophageal Echocardiography - TEE):
    • Mục tiêu: Phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn có độ nhạy và đặc hiệu cao, có thể thực hiện nhanh chóng tại giường bệnh. Giúp xác định vị trí lóc tách, đường vào (intimal tear), mức độ lan rộng, sự liên quan đến van động mạch chủ (đánh giá hở van cấp), và tìm kiếm tràn dịch màng ngoài tim/chèn ép tim [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  2. Chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực-bụng có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch (CT Angiography):
    • Mục tiêu: Cung cấp hình ảnh chi tiết về toàn bộ động mạch chủ, xác định vị trí lóc tách, lòng giả, lòng thật, mức độ lan rộng và các nhánh động mạch bị ảnh hưởng. Giúp đánh giá biến chứng thiếu máu cơ quan (ví dụ động mạch thận, mạc treo) [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  3. Chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc Cộng hưởng từ mạch máu (MRA):
    • Mục tiêu: Cung cấp hình ảnh tốt nhất về mô mềm và cấu trúc mạch máu. Rất hữu ích để mô tả cấu trúc mạch và mức độ lóc tách. Có thể được sử dụng nếu tình trạng bệnh nhân ổn định và có sẵn [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  4. Xét nghiệm máu:
    • Công thức máu: Đánh giá thiếu máu (nếu có chảy máu vào lòng giả hoặc khoang màng ngoài tim).
    • Điện giải đồ, chức năng thận: Đánh giá chức năng thận (có thể bị ảnh hưởng nếu lóc tách lan đến động mạch thận).
    • D-dimer: Có thể tăng trong lóc tách động mạch chủ, nhưng không đặc hiệu.
    • Marker tổn thương cơ tim (Troponin I/T, CK-MB): Để loại trừ NMCT đi kèm.
    • Xét nghiệm di truyền (nếu có thể): Để xác nhận Hội chứng Marfan.

XII. XỬ TRÍ BAN ĐẦU (Không bao gồm điều trị cụ thể, chỉ tập trung vào can thiệp chẩn đoán và ổn định chung) Mục tiêu cấp cứu là ổn định bệnh nhân, giảm huyết áp và lực căng thành động mạch chủ, sau đó xác định chẩn đoán nhanh chóng để chuẩn bị cho can thiệp phẫu thuật khẩn cấp.

  1. Ổn định huyết động:
    • Thiết lập đường truyền tĩnh mạch lớn.
    • Theo dõi liên tục HA, Mạch, ECG, SpO2. Cần theo dõi huyết áp ở cả hai tay.
    • Kiểm soát huyết áp và nhịp tim: Bắt đầu bằng thuốc chẹn beta giao cảm đường tĩnh mạch (ví dụ Metoprolol hoặc Labetalol) để giảm nhịp tim xuống khoảng 60 ck/phút và giảm lực tống máu của tim (dP/dt). Sau đó, dùng thuốc giãn mạch đường tĩnh mạch (ví dụ Sodium Nitroprusside) để hạ huyết áp tâm thu mục tiêu < 120 mmHg [sach_calamsangnoikhoa.txt].
      • Cơ chế: Hạ huyết áp và giảm sức căng thành động mạch chủ là tối quan trọng để ngăn chặn sự lan rộng của lóc tách [sach_calamsangnoikhoa.txt].
  2. Đánh giá tri giác và các dấu hiệu thần kinh: Theo dõi các thay đổi thần kinh mới, vì thiếu máu não là biến chứng tiềm tàng.
  3. Chuẩn bị cho can thiệp:
    • Hội chẩn khẩn cấp với đội ngũ phẫu thuật tim mạch.
    • Chuẩn bị máu và các chế phẩm máu cho phẫu thuật.

XIII. TIÊN LƯỢNG Lóc tách động mạch chủ Type A là một tình trạng cấp cứu nội khoa nghiêm trọng với tỷ lệ tử vong rất cao (90% nếu không phẫu thuật) [sach_calamsangnoikhoa.txt]. Tiên lượng của bệnh nhân này phụ thuộc vào tốc độ chẩn đoán, sự ổn định huyết động ban đầu và khả năng thực hiện phẫu thuật khẩn cấp để thay thế đoạn động mạch chủ bị lóc tách. Hội chứng Marfan làm tăng nguy cơ tái lóc tách trong tương lai, đòi hỏi theo dõi sát và kiểm soát huyết áp chặt chẽ suốt đời.

XIV. KẾ HOẠCH THEO DÕI VÀ DỰ PHÒNG SAU CẤP CỨU (Nếu bệnh nhân sống sót sau phẫu thuật)

  1. Kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt: Mục tiêu HA thấp, thường xuyên dùng thuốc chẹn beta giao cảm để giảm dP/dt.
  2. Theo dõi hình ảnh định kỳ: Siêu âm tim, CT hoặc MRI định kỳ để theo dõi động mạch chủ còn lại và phát hiện sớm bất kỳ sự giãn nở hoặc lóc tách mới.
  3. Điều trị Hội chứng Marfan: Quản lý đa chuyên khoa (tim mạch, di truyền, chỉnh hình, nhãn khoa) để theo dõi và điều trị các biểu hiện khác của hội chứng.
  4. Tư vấn di truyền: Cho bệnh nhân và gia đình về bản chất di truyền của Hội chứng Marfan.

Tải về tài liệu chính .....(xem tiếp)



Phụ trách chuyên môn TS Võ Thành Liêm (thanhliem.vo@gmail.com)

space