|
CHƯƠNG 9 Liệt Mặt Iain Swan Glasgow Royal Infirmary, Glasgow, UK TỔNG QUAN • Luôn phải tìm hiểu rõ tình trạng yếu hoặc liệt cơ vùng mặt. • Các nguyên nhân quan trọng cần phải loại trừ: - Bệnh lý tai giữa: cần phải điều trị ngay - Bệnh lý ác tính tuyến mang tại • Liệt mặt vô căn hoặc liệt Bell là chẩn đoán thường gặp nhất, nhưng chúng ta chỉ có thể đưa ra chẩn đoán này khi đã loại trừ tất cả các nguyên nhân khác. • Điều trị liệt Bell hiệu quả nhất là dùng corticosteroid trong 72 giờ đầu. Các bằng chứng mới nhất cho thấy các phương pháp điều trị khác đều không có hiệu quả. • Bệnh nhân bị zona tai (herpes zoster oticus) sẽ có triệu chứng vừa đau tai vừa yếu cơ vùng mặt. • Các nguyên nhân gây liệt mặt khác thường ít gặp hơn, nhưng phải nghĩ đến nếu tình trạng liệt vẫn tiến triển hoặc không cải thiện. Định nghĩa Liệt mặt là tình trạng yếu các cơ biểu hiện cảm xúc trên vùng mặt, do bệnh lý tại dây thần kinh sọ số VII, hoặc bệnh lý ở các cấu trúc lân cận. Giải phẫu Dây thần kinh mặt đi từ nhân mặt (trong cuống não), đi trong ống tai trong bên cạnh dây thần kinh sọ VIII (dây thần kinh tiền đình-ốc tai). Sau khi qua hạch gối, dây thần kinh mặt chạy ngang qua tại giữa trong cổng fallop, ngay phía trên cửa sổ bầu dục, sau đó đi dọc xuống chi phối cơ bàn đạp trước khi ra khỏi xương thái dương qua lỗ trâm chũm. Khi vào tuyến mang tai, nó chia làm 5 nhánh chính, phân phối cho các cơ biểu cảm vùng mặt. Trong tai giữa nó còn chứa các sợi chi phối cho tuyến nước bọt dưới hàm và dưới lưỡi, và các sợi vị giác của hai phần ba trước lưỡi, thông qua thần kinh thừng nhĩ. Triệu chứng Bệnh nhân có triệu chứng yếu cơ biểu cảm vùng mặt (Hình 9.1). Nửa bên mặt bị liệt sẽ xệ xuống và có thể không nhắm mắt được. Bệnh nhân có thể tăng thính lực do liệt cơ bàn đạp ở tai giữa. Nếu nặng, bệnh nhân có cảm giác vị kim loại do thay đổi vị giác một nửa bên lưỡi. Giảm tiết nước mắt làm khô mắt bên nửa mặt bệnh. Miệng không đóng kín có thể gây chảy nước bọt và gặp nhiều khó khăn lúc ăn. Kiến Thức Cơ Bản TẠI MŨI HỌNG, Ấn bản lớn 6, Biên tập bởi Harold Ludman \u0026 Patrick J. Bradley. © 2013 Johny Wiley \u0026 Sons, Ltd. SDmedia và CIPPS phát hành năm 2014. Đa số trường hợp liệt mặt là do tổn thương các neuron vận động dưới. Tổn thương neuron vận động trên là do các bệnh lý từ não, vd. tai biến mạch máu não. Trong tổn thương neuron vận động trên, bệnh nhân vẫn có thể cử động vùng mặt trên (vd. trán) do đường bắt chéo ở cuống não, nhưng trên thực tế ta có thể khó phân biệt. Các test lâm sàng đôi khi có thể giúp định vị tổn thương thần kinh. Khám tình trạng tiết nước mắt bằng test Schirmer. Đặt một dải giấy lọc nhỏ vào cùng đồ mi dưới, và so sánh dòng chảy dịch ở hai mắt. Tình trạng tiết nước mắt bình thường (bằng nhau giữa hai bên) gợi ý sang thương ở xa hạch gối. Khám vị giác ở hai phần ba trước lưỡi giúp xác định thừng nhĩ có bị tổn thương hay không. Có thể đo cả phản xạ cơ bàn đạp. Tuy nhiên các test này có giá trị hạn chế do mức độ tương quan với vị trí sang thương không cao, và ta cần phải dùng MRI để xác định chính xác vị trí sang thương. Nguyên nhân bệnh sinh Đa số liệt mặt là vô căn (không rõ nguyên nhân), chiếm gần 75%, được gọi là liệt Bell. Các nguyên nhân khác được liệt kê trong Bảng 9.1. Liệt Bell Liệt Bell là liệt các neuron vận động vùng mặt dưới vô căn. Bệnh thường khởi phát trong vài giờ, và thường xuất hiện vào ban đêm. Nhiều bệnh nhân than phiền đau quanh tại trước khi khởi phát liệt. Đau tai dữ dội gợi ý herpes zoster (xem bên dưới). Bệnh nhân cũng có thể thấy mất cảm giác vùng mặt, tăng tính lực, và thay đổi vị giác. Tần suất mắc bệnh hàng năm khoảng 20-30/100,000 người. Bệnh xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng thông thường hay xảy ra ở người lớn trẻ tuổi hoặc trung niên. Đối tượng nguy cơ cao là phụ nữ có thai và bệnh nhân đái tháo đường. Nguyên nhân bệnh sinh Triệu chứng trong liệt Bell có thể xuất phát từ viêm hoặc phù nề thần kinh mặt, nhưng không rõ vị trí sang thương. Hiện người ta cũng không rõ nguyên nhân. Đã có giả thiết nghi vấn do HSV nhưng hiện vẫn chưa có bằng chứng cụ thể. Ngoài ra người ta cũng từng nghĩ đến nguyên nhân do miễn dịch hoặc do viêm. Chẩn đoán Liệt Bell là một chẩn đoán loại trừ. Phải khám kỹ vùng tai và tuyến mang tại để loại trừ bệnh lý tai giữa và u tân sinh tuyến mang tại. Cần 49 50 Kiến Thức Cơ Bản Tai Mũi Họng (a) Bảng 9.1 Các nguyên nhân gây liệt mặt. Liệt neurone vận động vùng mặt dưới Vô căn Nhiễm trùng Liệt Bell Viêm tai giữa cấp tính Viêm tai giữa mạn tính, đặc biệt là cholesteatoma Herpes Zoster (Hội chứng Ramsay Hunt) Bệnh Lyme Tân sinh Tân sinh ác tính tuyến mang tài Carcinoma tai giữa U thần kinh mặt (b) Hình 9.1. Liet neurone vận động vùng mặt dưới trái (a) Yếu toàn bộ cơ nửa thật trái trán, gò mà và miệng; (b) Hiện tượng Bell() khi bệnh nhân có nhắm mắt trái. Bảng 9.2 Phân độ liệt mặt theo House–Brackmann 1985. Độ Mô tả Chức năng hai bên bình thường đối xứng Yếu cơ nhẹ chỉ quan sát thấy khi khám rất kỹ 1 11 III Mắt nhầm kín hoàn toàn với gắng sức tối thiểu Cười hơi bất đối xứng khi gắng sức tối đa Đồng động khó nhận biết, không có có thật hoặc có cơ Yếu cơ rõ rệt, nhưng không biến dạng Chấn thương Khác Liệt neurone vận động vùng mặt trên Tai biến mạch máu não U nội so Sarcoidosis IV Có thể không nhướn mày được Mắt nhắm kín hoàn toàn, cử động miệng không đối xung du gắng sức tối đa Cử động khối cơ hoặc có thắt cơ dễ nhận biết, nhưng không có đóng đóng gây biến dạng Yếu mặt gây biến dạng rõ Không thể nâng máy Không thể khép kin mắt, và có sự bất đối xứng ở miệng Có hiện tượng đồng đồng mức độ nặng, có thắt cơ để nhận biết U hat Wegener Bệnh đa xơ cứng Hội chứng Melkersson - Rosenthal V Khó phát hiện cử động Nhắm mắt không kin, có cử động nhẹ nơi góc riêng khám sơ lược thần kinh để loại trừ các nguyên nhân thần kinh. Nên đánh giá mức độ liệt mặt, thường chúng ta sử dụng phân độ của House-Brackmann (Bảng 9.2). Bảng phân độ này rất có giá trị trên lâm sàng vì nó giúp đánh giá bệnh nhân trong thời điểm ban đầu, và dựa vào đó chúng ta có thể đánh giá được tiến triển của bệnh về sau. Nếu hỏi bệnh sử và thăm khám kỹ lưỡng, có thể không cần dùng xét nghiệm hình ảnh học. Có thể dùng các test điện sinh lý là điện thần kinh đồ và điện cơ đồ. Tuy nhiên các test này không có giá trị trong trường hợp liệt không hoàn toàn và có khả năng phục hồi cao. Các test này có thể hữu dụng trong trường hợp liệt hoàn toàn và cần phải phẫu thuật giải áp. Thoái hóa hơn 90% có tiên lượng phục hồi kém. Đôi khi chúng ta sẽ cân nhắc phẫu thuật trong những trường hợp này, mặc dù hiện tại chưa có đầy đủ bằng chứng rõ ràng trong những trường hợp như vậy. Điều trị Quan trọng nhất trong điều trị bước đầu là khuyên bệnh nhân phải VI Có hiện tượng đồng động, nhưng hiện tượng có thật (cơ) thương biến mất Không thấy di chuyển cơ, không có trương lực cơ, không có hiện tượng đồng động, không có có thật bảo vệ mắt bên nửa mặt bị liệt. Mắt có thể bị khô, đặc biệt về đêm, và có thể nhắm không kín, dẫn đến tổn thương giác mạc. Điều trị gồm nước mắt nhân tạo, băng mắt, và một số biện pháp bảo vệ mắt khác, đặc biệt khuyên bệnh nhân chú ý lúc về đêm hoặc khi sinh hoạt ngoài trời ở những nơi có nhiều gió. Đã có nhiều thử nghiệm lâm sàng trong điều trị liệt Bell nhưng hiệu quả từ nhiều năm nay vẫn chưa thể kết luận được. Tuy nhiên, vài năm gần đây đã có nhiều thử nghiệm quy mô lớn, chất lượng cao về điều trị liệt Bell và các bài tổng quan trọng thư viện Cochrane về các nghiên cứu này đã được xuất bản. Kết quả ghi nhận bệnh nhân điều trị corticosteroid trong 72 giờ đầu có khả năng hồi phục hoàn toàn cao hơn đáng kể. Thường người ta sẽ dùng prednisolone liều 1 mg/kg trong 7 ngày. Nếu chỉ điều trị với thuốc kháng virus thì kết quả sẽ tương tự so với placebo, và kém hơn so với corticosteroid. Điều trị kết hợp corticosteroid và thuốc kháng virus cho kết quả Liệt Mặt 51 tương đương so với dùng corticosteroid đơn thuần. Các phương pháp điều trị khác như châm cứu hay vật lý trị liệu không cho thấy có hiệu quả. Có thể thực hiện phẫu thuật giải áp trong vài trường hợp nặng, nhưng không có bằng chứng rõ rệt là sẽ mang lại hiệu quả cho bệnh nhân. Nếu chức năng cơ vùng mặt không hồi phục, tiến hành phẫu thuật sau vài tháng có thể làm giảm tỉ lệ tàn tật. Có thể đặt miếng vàng vào mi trên để giúp bệnh nhân nhắm mắt, hoặc móc đuôi mắt để nâng mi dưới. Đặt móc vào cân cơ có thể giúp nâng khóe miệng. Phẫu thuật nối thần kinh vùng mặt có thể giúp tái vận thần kinh các cơ mặt đã bị liệt. Đôi khi chúng ta có thể tiến hành phẫu thuật nổi thần kinh mặt với thần kinh hạ thiệt trong một số trường hợp. Tiên lượng Hầu hết các trường hợp hồi phục hoàn toàn chức năng vùng mặt (70%-75%), khoảng 10%-15% còn lại sẽ hồi phục một phần. Đa số bệnh nhân liệt Bell cảm nhận lui bệnh sau 2-3 tuần khởi phát, mặc dù có bệnh nhân phải sau 3-6 tháng mới hồi phục. Tiên lượng ở bệnh nhân liệt không hoàn toàn sẽ tốt hơn (khoảng 95% hồi phục toàn toàn), bệnh nhân càng trẻ hồi phục càng sớm. Một số ít bệnh nhân tái phát sau nhiều năm (3%-7%). Nếu sau 6 tháng mà vẫn không có cải thiện, thường là không có khả năng hồi phục. Trong một vài trường hợp, đặc biệt những trường hợp nặng, khi hồi phục bệnh nhân sẽ có tình trạng đồng động cơ vùng mặt. Bệnh nhân sẽ bị co cơ không theo ý muốn, đi kèm theo các vận động tự ý, vd. như khi bệnh nhân cười sẽ làm co các cơ vùng mắt. Nếu sau 3-4 tháng bệnh nhân không có dấu hiệu hồi phục, ta cần xem xét lại chẩn đoán có phải thực sự là liệt Bell hay không. Zona tai (Hội chứng Ramsay Hunt) Hội chứng Ramsay Hunt là tình trạng liệt một bên mặt do tái kích hoạt varicella zoster virus (VZV) cư ngụ tại hạch gối, thường gặp ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch hoặc người lớn tuổi. Bệnh nhân có triệu chứng đau tại mức độ vừa đến nặng, ở giai đoạn này thường ít triệu chứng (Hình 9.2). Bệnh nhân bị liệt mặt, thường kèm theo triệu chứng tại-tiền đình như giảm thính lực, ù tai, chóng mặt. Bệnh nhân thường giảm vị giác ở hai phần ba trước lưỡi. Khoảng 2-3 ngày sau có thể xuất hiện bóng nước ở loa tai, đôi khi ở hai phần ba trước cùng bên của lưỡi. Khoảng 30%-50% bệnh nhân không hồi phục hoàn toàn chức năng vùng mặt. Liệt mặt thường nặng hơn so với liệt Bell. Đối với những trường hợp liệt mặt nếu không được điều trị, chỉ có khoảng 10% trường hợp sẽ hồi phục hoàn toàn. Nên điều trị sớm với thuốc kháng virus liều cao (vd. valcyclovir) và corticosteroid (vd. prednisolone 1 mg/kg/ngày trong 7 ngày). Tuy nhiên vẫn chưa có bằng chứng cho thấy phương pháp này có hiệu quả. Viêm tai giữa (Otitis media) Viêm tai giữa thường hiếm khi dẫn đến liệt mặt. Bệnh nhân có thể bị yếu cơ nhẹ trong viêm tai giữa cấp tính, được cho là do có một số vị trí thần kinh mặt bị hở bẩm sinh (khiếm khuyết không có ống xương che phủ). Tình trạng yếu cơ này sẽ hồi phục nhanh chóng, và không ảnh hưởng đến quá trình điều trị viêm tai giữa. Trong viêm tai giữa mạn tính (COM), liệt mặt thường xảy ra nhất ở thể có cholesteatoma (Hình 9.3) nhưng cũng có thể gặp ở viêm mạn Hình 9.2 Hình ảnh sẵn đỏ rỉ dịch ở loa tai và ống tai ngoài. tính niêm mạc tai giữa. Liệt mặt thường do hở dây thần kinh mặt ở cống fallop và do mô hạt nằm đè lên dây thần kinh. Trong trường hợp có liệt mặt, cần điều trị viêm tai giữa mạn tính ngay lập tức, hầu hết bằng can thiệp phẫu thuật. Nếu phẫu thuật sớm và cẩn thận, chức năng vùng mặt có thể hồi phục gần như hoàn toàn. Bệnh Lyme (Lyme disease) Bệnh Lyme là nguyên nhân gây liệt mặt hiếm gặp, do nhiễm xoắn khuẩn Borrelia burgdorferi lây truyền bởi bọ chét ở những vùng dịch trên thế giới. Đây là một bệnh giống cúm, thường có nổi ban. Nếu không điều trị có thể dẫn đến bệnh lý thần kinh sọ sau vài tuần, liệt mặt là biến chứng thường gặp nhất (75% trường hợp) và liệt đối xứng hai bên. Điều trị bằng kháng sinh (doxycycline hoặc amoxicillin trong 14-21 ngày) và có khả năng hồi phục hoàn toàn. Viêm tai ngoài ác tính (Malignant otitis externa) Viêm tai ngoài là một bệnh nhiễm hiếm gặp, thường xảy ra ở bệnh nhân đái tháo đường lớn tuổi (xem Chương 2). Liệt mặt có thể gặp ở những trường hợp bệnh đã tiến triển nặng. Các bệnh lý u tân sinh Bệnh lý u ở tuyến mang tai và tai giữa hiếm khi gây liệt mặt, nhưng cũng cần phải được loại trừ qua thăm khám lâm sàng. U thần kinh mặt cũng hiếm gặp. Nên nghi ngờ trong những trường hợp liệt mặt vô căn không hồi phục, hoặc tiếp tục tiến triển. Đây không phải là chẩn đoán cần nghĩ đến trong giai đoạn đầu của liệt mặt, vì nếu chúng ta can thiệp ngoại khoa thường sẽ gây liệt mặt hoàn toàn, và do đó không phải là bệnh lý cấp cứu. Chấn thương Liệt mặt có thể gặp sau chấn thương đầu có gãy xương thái dương. Liệt vài giờ sau chấn thương là do phù nề quanh dây thần kinh. Nên điều trị với corticosteroid và bệnh thường hồi phục tốt. Liệt ngay sau khi chấn thương có thể do dây thần kinh bị kẹt vào vết gãy, hoặc bị xé rách. Nên thám sát ngoại khoa, nhưng tình trạng bệnh nhân thường không cho phép. Cần chụp hình ảnh học để chẩn đoán loại và vị trí tổn thương. Nhiều trường hợp liệt mặt ngay sau chấn thương vẫn có thể hồi phục với biện pháp điều trị bảo tồn. 42 52 Kiến Thức Cơ Bản Tai Mũi Họng Hình 9.3. Màng nhĩ tai phải có lỗ thủng lớn ở trung tâm, có ăn mòn xương con, và có khuyết thượng nhĩ do cholesteatoma. Các nguyên nhân khác Liệt mặt có thể gặp trong sarcoidosis nhưng hiếm gặp, hoặc cũng có thể gặp trong u hạt Wegener thứ phát do sang thương tai giữa. Bệnh xơ hóa rải rác có thể gây liệt mặt từng đợt; và như các bệnh thần kinh khác, thường sẽ có các triệu chứng khác kèm theo. Hội chứng Melkersson-Rosenthal cũng có thể gây liệt mặt tái phát, thường là đối bên. Có thể có kèm lưỡi nứt nẻ, tiền căn gia đình có người mắc bệnh. Đôi khi ta cũng có thể gặp bệnh lý này ở trẻ em bị tăng huyết áp, nhưng rất hiếm. Tài liệu đọc thêm Adour KK, Wingerd J. Idiopathic facial paralysis (Bell\u0027s palsy): factors affecting severity and outcome in 446 patients. Neurology 1974;24:112-16. Gilden DH. Clinical practice. Bell\u0027s Palsy. New Engl J Med 2004;351(13): 1323-31. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-7. Lockhart P, Daly F, Pitkethly M, Comerford N, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell\u0027s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2009; Issue 4:CD001869. McAllister K, Walker D, Donnan PT, Swan I. Surgical interventions for the early management of Bell\u0027s palsy. Cochrane Database Syst Rev 2011;Issue 2: CD007468. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell\u0027s palsy (idio- pathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2010;Issue 3:CD001942. Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008; Issue 4:CD006851. Review.
|
