|
1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Vảy phấn đỏ nang lông (Pityriasis Rubra Pilaris - PRP) thuộc nhóm bệnh đỏ da bong vảy, đặc trưng bởi sẩn sừng nang lông, mảng da đỏ cam, dày sừng lòng bàn tay bàn chân.
1.2. Dịch tễ
PRP là một bệnh hiếm gặp, tiến triển mạn tính. Bệnh có thể do mắc phải hoặc có tính chất gia đình. Tỷ lệ gặp ở hai giới như nhau, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, tập trung ở 2 nhóm tuổi: từ 5 - 10 tuổi và 50 - 60 tuổi.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu đầy đủ:
- TNF-α được giả thuyết là chìa khóa cytokin trong PRP.
- Trục interleukin (IL) 23/Th17 có thể đóng một vai trò quan trọng.
- Tính chất gia đình có liên quan đến đột biến gen trội nhiễm sắc thể thường trong gen CARD14.
- Một số yếu tố liên quan khác có thể gặp như do thuốc, do thiếu vitamin A, HIV, ....
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
- Sẩn sừng nang lông: sẩn hình chóp, màu nâu đỏ hoặc vàng đỏ, kích thước bằng đầu ghim, trên đỉnh là nút sừng, ở giữa nút sừng có gắn sợi lông. Các sẩn tập trung thành mảng, có hiện tượng bong vảy lan toả làm các sẩn nang lông mờ đi rồi biến mất để lại nền da đỏ, bong vảy khô.
- Dát màu đỏ cam, có thể lan tỏa gây nên đỏ da toàn thân kèm theo đảo da lành đặc trưng của bệnh.
- Vị trí: hay gặp là 2 bên cổ, thân mình, mặt duỗi của chi, đặc biệt là ở mu đốt ngón 1,2.
- Dày sừng lòng bàn chân, bàn tay màu vàng sáp.
- Móng đục, dày, xù xì, mủn, có khía, có khuynh hướng nứt và gãy, đôi khi có rỗ móng.
- Cơ năng: ngứa nhẹ.
2.2. Cận lâm sàng
- Xét nghiệm máu: công thức máu, sinh hóa máu, HIV, ...
- Mô bệnh học: có hiện tượng dày sừng, nút sừng nang lông, á sừng từng điểm tại lỗ nang lông, tăng gai không đều nhẹ. Xâm nhập viêm ở trung bì, quanh nang lông gồm chủ yếu là tế bào đơn nhân.
- Dermoscopy: Thấy rõ sẩn ở nang lông với nút sừng ở giữa nang lông, giữa nút sừng có lông, mạch máu phân bố thành dải xen kẽ với mạch máu dạng chấm.
- Các xét nghiệm khác: soi tươi tìm nấm, xét nghiệm gen liên quan, ....
2.3. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và mô bệnh học.
2.4. Chẩn đoán thể bệnh
- Tuýp I: tuýp kinh điển ở người lớn. Là dạng thường gặp nhất. Khởi phát cấp tính, lâm sàng điển hình bao gồm đỏ da với những đảo da lành, dày sừng lòng bàn tay bàn chân, dày sừng nang lông. Tiên lượng tốt nhất, khoảng 80% bệnh nhân thuyên giảm bệnh trong vòng 3 năm.
- Tuýp II: tuýp không điển hình ở người lớn. Đặc trưng bởi tổn thương dạng vảy cá, có thể chàm hoá, rụng tóc. Thường kéo dài từ 20 năm trở lên.
- Tuýp III: tuýp kinh điển ở trẻ em.Giống típ I nhưng khởi phát trong 2 năm đầu tiên của cuộc đời, thường thuyên giảm sớm hơn so với túyp I, trung bình là 1 năm.
- Tuýp IV: tuýp vòng cung ở trẻ em. Xuất hiện trước tuổi dậy thì, đặc trưng là dát đỏ, dày sừng nang lông, giới hạn rõ, ở khuỷu tay và đầu gối.
- Tuýp V: tuýp không điển hình ở trẻ em. Đặc trưng là dày sừng nang lông, dày da ở lòng bàn tay, bàn chân, hiếm khi đỏ. Hầu hết những trường hợp PRP thuộc tuýp này có tính chất gia đình. Bệnh khởi phát sớm và tiến triển mạn tính.
- Tuýp VI: liên quan với HIV. Bệnh không đáp ứng với những điều trị thông thường nhưng đáp ứng với thuốc kháng retrovirus.
2.5. Chẩn đoán phân biệt
- Vảy nến.
- Viêm da dầu
- Viêm bì cơ
- Đỏ da toàn thân do căn nguyên khác.
- Các bệnh lý ít gặp khác: hội chứng tăng bạch cầu ái toan, hội chứng thải ghép,
…
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Điều trị theo mức độ nặng của bệnh.
- Chăm sóc da bằng các sản phẩm tắm gội dịu nhẹ, kem dưỡng ẩm phù hợp.
3.2. Điều trị cụ thể:
3.1.1 Điều trị tại chỗ
- Corticosteroid bôi làm giảm phản ứng viêm tại chỗ, mức độ trung bình với vùng da thân mình, tay chân, corticosteroid mức độ nhẹ với vùng da mặt, nếp kẽ.
- Calcipotriol: giai đoạn duy trì, bôi không quá 30% diện tích cơ thể.
- Thuốc bôi khác: chất tương tự vitamin A (Tazarotene).
- Dưỡng ẩm: chứa ure 5-10%, acid salicylic 1-5%.
3.1.2 Điều trị toàn thân
- Ức chế IL-17:
+ Người lớn:
● Ixekizumab: 160mg tuần 0, 80mg tuần 2-4-6-8-10-12, 80mg mỗi 4 tuần sau đó.
● Secukinumab 300mg tuần 0-1-2-3-4 và mỗi 8 tuần sau đó.
● Brodalumab 210mg tuần 0-1-2 và mỗi 2 tuần sau đó.
+ Trẻ em:
● Ixekizumab: <25kg, 40mg tuần 0 và 20mg mỗi 4 tuần sau đó. 25-50kg, 80mg tuần 0 và 40mg mỗi 4 tuần sau đó. >50kg, 160mg tuần 0 và 40mg mỗi 4 tuần sau đó.
● Seculinumab: <50kg, 75mg tuần 0-1-2-3-4 và mỗi 8 tuần sau đó. ≥50kg, 75mg tuần 0-1-2-3-4 và mỗi 8 tuần sau đó.
- Ức chế IL-23:
+ Người lớn:
● Ustekinumab: ≤100kg, 45mg tuần 0-4 và mỗi 12 tuần sau đó. >100kg, 90mg tuần 0-4 và mỗi 12 tuần sau đó.
● Guselkumab 100mg tuần 0-4 và mỗi 8 tuần sau đó.
● Risankizumab 150mg tuần 0-4 và mỗi 12 tuần sau đó.
● Tildrakizumab 100mg tuần 0-4 và mỗi 12 tuần sau đó.
+ Trẻ em:
Ustekinumab ≤60kg, 0,75mg/kg; >60 to ≤100 kg, 45 mg; >100 kg, 90 mg; tuần 0-4 và mỗi 12 tuần sau đó.
- Retinoids:
+ Isotretinoin 0.5-2 mg/kg/ngày hoặc acitretin 0,5 - 0,75 mg/kg/ngày.
+ Tác dụng phụ thường gặp nhất của retinoid là khô da và niêm mạc, tăng lipid máu, tăng men gan và giảm thị giác.
+ Tránh thai trong và sau dừng thuốc 3 năm khi điều trị acitretin và trong 1 tháng sau khi điều trị isotretinoin.
- Methotrexat: 15-25 mg/tuần.
- Liệu pháp ánh sáng: UVA, UVB - NB hoặc PUVA có hiệu quả trong một số trường hợp.
Lưu ý: sơ đồ này dùng tiếp cận điều trị RPR ở người lớn, không áp dụng với túyp VI (liên quan HIV) và những trường hợp đột biến gen CARD14.
4. PHÒNG BỆNH
Chủ yếu là các chăm sóc khi bị bệnh:
- Tránh chà xát, cào gãi tổn thương.
- Sử dụng các sản phẩm tắm gội dịu nhẹ, kem dưỡng ẩm.
|
