|
1. ĐẠI CƯƠNG
1.1 Khái niệm
Vảy nến thể mủ là một thể nặng, ít gặp của vảy nến hoặc là một bệnh riêng biệt, đặc trưng bởi các mụn mủ vô khuẩn trên nền da đỏ.
1.2 Dịch tễ
- Vảy nến thể mủ là bệnh ít gặp.
- Những bệnh nhân không đồng mắc với vảy nến thể thông thường có khởi phát sớm.
- Vảy nến thể mủ toàn thân ở người lớn không khác biệt giữa 2 giới còn vảy nến thể mủ toàn thân ở trẻ nhỏ thường gặp hơn ở trẻ nam.
- Vảy nến thể mủ khu trú thường gặp ở nữ tuổi trung niên.
1.3 Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Cho đến nay căn nguyên, cơ chế bệnh sinh của vảy nến thể mủ chưa hoàn toàn được hiểu rõ nhưng nhiều nghiên cứu ủng hộ giả thuyết bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền. Ngoài ra, có một số tác nhân làm khởi phát của vảy nến thể mủ đã được ghi nhận bao gồm: nhiễm trùng, thuốc và mang thai.
- Về yếu tố di truyền: một số đột biến gen đã được ghi nhận trong vảy nến thể mủ đặc biệt là vảy nến thể mủ toàn thân bao gồm: đột biến gen IL-36 RN, đột biến gen CARD14, đột biến gen AP1S3.
- Các yếu tố khởi phát:
+ Thuốc: corticosteroid toàn thân hay gặp nhất và một số loại thuốc khác bao gồm amoxicillin, terbinafin, codein, ceftriaxon, oxacillin, rituximab, pegylated interferon-alpha-2b và vắc-xin trực khuẩn Calmette-Guérin.
+ Nhiễm trùng: nhiễm trùng đường hô hấp trên, cytomegalo virus, varicella zoster virus, Epstein Barr virus, Coronavirus 2...
+ Mang thai: một số phụ nữ xuất hiện vảy nến mủ khi mang thai, cơ chế bệnh sinh chưa rõ nhưng sự thay đổi hormon trong quá trình mang thai được dự đoán là nguyên nhân gây ra tình trạng này.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
- Tổn thương cơ bản:
+ Tổn thương da: Là các mụn mủ vô khuẩn, nông, nhỏ bằng đầu đinh ghim, màu trắng đục trên nền da đỏ, các mụn mủ đứng riêng rẽ hoặc tập trung thành hồ mủ. Khi mụn mủ khô để lại vảy da trắng mỏng. Các mụn mủ phân bố lan tỏa toàn bộ cơ thể trong vảy nến thể mủ toàn thân hoặc khu trú tại các vùng da ở đầu chi hoặc lòng bàn tay bàn chân trong vảy nến thể mủ khu trú.
+ Tổn thương móng: có thể gặp đặc biệt là ở vảy nến thể mủ đầu chi có thể gây loạn dưỡng móng hoặc mất móng.
+ Tổn thương niêm mạc: có thể gặp viêm lưỡi bản đồ, viêm màng tiếp hợp, viêm quy đầu.
- Triệu chứng cơ năng: sưng đau tại vùng tổn thương, có thể có ngứa
- Triệu chứng toàn thân: thường gặp ở vảy nến thể mủ toàn thân bao gồm sốt cao, mệt mỏi, suy kiệt.
- Tiến triển: các triệu chứng lâm sàng tái phát nhiều lần.
- Biến chứng: Đợt cấp của vảy nến thể mủ toàn thân nếu không được điều trị kịp thời có thể gây ra các biến chứng: nhiễm trùng thứ phát, rối loạn nước điện giải, mất protein gây giảm albumin dẫn đến sốc giảm thể tích, suy giảm chức năng gan thận, suy tim, ....
2.2. Cận lâm sàng
- Xét nghiệm giúp chẩn đoán xác định và điều trị:
+ Mô bệnh học: Thượng bì: dày sừng, á sừng, mất lớp hạt, mụn mủ xốp bào Kogoj đây là biểu hiện đặc trưng của vảy nến thể mủ, các bạch cầu đa nhân trung tính di chuyển từ trung bì lên tập trung thành từng ổ ở phần nông của thượng bì ở kẽ giữa các tế bào sừng đã bị thoái hóa. Trung bì xâm nhập viêm bạch cầu lympho quanh mạch.
+ Xét nghiệm đanh giá tình trạng viêm hệ thống: công thức máu, máu lắng, CRP.
+ Xét nghiệm đột biến gen: Đột biến gen IL36RN và gen CARD14 thường gặp ở vảy nến thể mủ toàn thân và vảy nến thể mủ đầu chi nhưng ít gặp ở bệnh nhân vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân.
- Xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt:
+ Nhuộm soi và nuôi cấy vi khuẩn tại tổn thương: âm tính
+ Nhuộm soi hoặc soi tươi tìm nấm tại tổn thương: âm tính
+ Xét nghiệm PCR herpes tại tổn thương: âm tính
+ Xét nghiệm tế bào dịch tổn thương không có tế bào gai lệch hình và không có tế bào đa nhân khổng lồ.
- Xét nghiệm đánh giá biến chứng: Tăng cao số lượng bạch cầu, tăng procalcitonin, giảm albumin máu, giảm calci máu, rối loạn điện giải, suy giảm chức năng gan thận…
2.3. Chẩn đoán
2.3.1. Chẩn đoán xác định
- Chẩn đoán xác định vảy nến thể mủ toàn thân:
Năm 2018, Hội Da liễu Nhật Bản đã đưa ra bảng tiêu chuẩn chẩn đoán vảy nến thể mủ toàn thân gồm các tiêu chuẩn sau:
1. Có các triệu chứng hệ thống như sốt, mệt mỏi…
2. Đỏ da lan rộng kèm nhiều mụn mủ vô trùng.
3. Về mô bệnh học: mụn mủ dưới lớp sừng chứa bạch cầu đa nhân trung tính với đặc trưng là các mụn mủ xốp bào Kogoj.
4. Tái phát các triệu chứng lâm sàng hoặc mô bệnh học.
Chẩn đoán xác định vảy nến thể mủ toàn thân khi có cả 4 tiêu chuẩn trên (độ nhạy 78%). Chẩn đoán nghĩ nhiều đến vảy nến thể mủ toàn thân khi có ít nhất 1 tiêu chuẩn số 2 hoặc số 3.
- Chẩn đoán xác định vảy nến thể mủ khu trú
Dựa vào biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học phù hợp đồng thời loại trừ các nguyên nhân khác có thể gây ra biểu hiện tương tự như nấm, virus herpes, vi khuẩn…
2.3.2. Chẩn đoán thể bệnh
- Vảy nến thể mủ toàn thân: các mụn mủ phân bố toàn bộ cơ thể kèm theo các triệu chứng toàn thân như sốt cao mệt mỏi suy kiệt.
- Vảy nến thể mủ khu trú: thường không có triệu chứng toàn thân, tổn thương da khu trú trên những vùng da nhỏ.
+ Vảy nến thể mủ khu trú đầu chi: các mụn mủ tập trung ở đầu ngón tay ngón chân.
+ Vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân: các mụn mủ tập trung ở lòng bàn tay bàn chân 2 bên.
2.3.3. Chẩn đoán giai đoạn bệnh
- Giai đoạn bùng phát: tổn thương da lan rộng với nhiều mụn mủ vô trùng trên nền da đỏ, thường kèm theo các triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, sốt cao…
- Giai đoạn ổn định: đặc trưng bởi sự hiện diện của các triệu chứng da còn sót lại như đỏ da, bong vảy và có thể có một vài mụn mủ nhỏ.
2.3.4. Chẩn đoán phân biệt
- Chẩn đoán phân biệt của vảy nến thể mủ toàn thân
+ Phát ban mụn mủ cấp tính
+ Viêm da bội nhiễm
+ Pemphigus IgA
+ Bệnh da mụn mủ dưới lớp sừng
+ Nấm da
- Chẩn đoán phân biệt của vảy nến thể mủ đầu chi
+ Viêm da nhiễm trùng
+ Nấm da
+ Herpes đầu chi
+ Tổ đỉa
- Chẩn đoán phân biệt của vảy nến thể mủ lòng bàn tay bàn chân
+ Vảy nến thông thường lòng bàn tay bàn chân
+ Nấm da bàn tay bàn chân
+ Tổ đỉa
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Điều trị tấn công giai đoạn bùng phát và điều trị duy trì ở giai đoạn ổn định để ngăn ngừa các đợt bùng phát bệnh trong tương lai.
- Xác định và loại bỏ yếu tố khởi phát.
- Kết hợp điều trị tại chỗ và toàn thân.
- Điều trị và phòng ngừa các biến chứng nặng: rối loạn nước điện giải, bội nhiễm, tăng cường dinh dưỡng, ...
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1. Điều trị vảy nến thể mủ toàn thân
Sơ đồ điều trị vảy nến thể mủ toàn thân
- Điều trị toàn thân
+ Cyclosporin: Liều điều trị 2,5- 5 mg/kg/ngày cho đến khi kiểm soát được bệnh thì hạ dần liều trong vòng 2-3 tháng sau đó dừng và chuyển sang thuốc điều trị duy trì khác.
+ Thuốc ức chế IL-36: spesolimab
● Điều trị đợt bùng phát liều tĩnh mạch 900 mg truyền trong 90 phút, nếu các triệu chứng không thuyên giảm bổ sung thêm 1 liều tương tự sau 1 tuần.
● Điều trị giai đoạn ổn định: 300mg hoặc 150mg tiêm dưới da hàng tháng hoặc mỗi 3 tháng tuỳ mức độ bệnh.
+ Ức chế IL17
● Secukinumab: tiêm dưới da 300mg tại các tuần 0,1,2,3,4, sau đó là 300mg mỗi 4 tuần; liều 150mg có thể có tác dụng ở một số bệnh nhân.
● Ixekizumab: tiêm dưới da 160 mg tại tuần 0 sau đó là 80mg tại tuần 2,4,6,8,10 và 12 sau đó 80mg mỗi 4 tuần.
● Brodalumab: tiêm dưới da 210mg tại tuần 0,1,2 và sau mỗi 2 tuần.
+ Thuốc ức chế IL-23
● Ustekinumab: bệnh nhân nặng dưới 100kg tiêm dưới da 45mg tại tuần 0,4 và sau mỗi 12 tuần, đối với bệnh nhân nặng trên 100kg tăng liều lên 90 mg mỗi lần tiêm.
● Guselkumab: tiêm dưới da 100mg tại tuần 0,4 và sau mỗi 8 tuần
+ Thuốc ức chế TNF-α:
● Infliximab: Liều dùng truyền tĩnh mạch 5 mg/kg ở tuần 0,2,6 và mỗi 6-8 tuần sau đó
● Etanercept: <63kg: 0,8 mg/kg/1 lần mỗi tuần, ≥63 kg: 50 mg một lần mỗi tuần
+ Acitretin: Liều khởi đầu 0,5-1mg/kg cân nặng thường bắt đầu đáp ứng sau 7-10 ngày và đạt hiệu quả hoàn toàn sau 2-3 tháng, khi đạt được cải thiện có thể giảm liều.
+ Methotrexat: Liều tối đa: 15-25mg/tuần tuy nhiên nên khởi đầu với liều thấp 5-10mg/tuần trước sau đó tăng liều dần, đối với người cao tuổi hoặc suy thận liều khởi đầu không quá 10mg/tuần.
+ Điều trị ánh sáng: UVA, PUVA
+ Corticosteroid: corticosteroid giúp kiểm soát nhanh chóng triệu chứng của vảy nến thể mủ toàn thân nhưng cũng là nguyên nhân gây tái phát bệnh khi ngừng thuốc do đó không nên sử dụng, chỉ sử dụng trong các trường hợp có biến chứng hội chứng suy hô hấp cấp tiến triển hoặc có chống chỉ định với những thuốc khác. Chỉ dùng ngắn ngày và cần kết hợp với các liệu pháp khác để hạn chế sự bùng phát của bệnh khi giảm liều.
+ Một số thuốc khác: phương pháp gạn bạch cầu hạt và bạch cầu đơn nhân, anakinra, canakinumab, mycophenolat mofetil, kẽm uống, dapson và apremilast.
- Điều trị tại chỗ
Các thuốc điều trị tại chỗ được sử dụng phối hợp với các thuốc điều trị toàn thân bao gồm:
+ Kem dưỡng ẩm: giúp làm dịu, bong vảy
+ Corticosteroid bôi
+ Tacrolimus bôi
+ Calcipotriol bôi
- Điều trị hỗ trợ
Trong đợt cấp, ở các trường hợp nặng cần nhập viện theo dõi và kiểm soát các rối loạn kèm theo nếu có:
+ Kiểm soát nhiệt độ
+ Kiểm soát rối loạn nước điện giải
+ Bồi phụ albumin
+ Điều chỉnh rối loạn chức năng gan thận….
3.2.2. Điều trị vảy nến thể mủ khu trú
- Lựa chọn thứ 1:
+ Tổn thương khu trú: corticosteroid đơn độc hoặc phối hợp calcipotriol bôi
+ Tổn thương lan rộng: acitretin hoặc ánh sáng trị liệu kết hợp với corticosteroid bôi.
- Lựa chọn thứ 2: Nếu thất bại với các phương pháp trên lựa chọn RePuva hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác: cyclosporin, methotrexat, …
- Lựa chọn thứ 3: Nếu thất bại với các phương pháp trên, thuốc sinh học là lựa chọn tiếp theo.
4. PHÒNG BỆNH
- Phát hiện loại bỏ và hạn chế các yếu tố nguy cơ gây bùng phát bệnh.
- Bệnh nhân vảy nến thông thường cần được thăm khám, điều trị đúng theo hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa để tránh tiến triển thành vảy nến thể mủ.
- Thăm khám định kì theo hẹn.
- Xét nghiệm gen cho các đối tượng nguy cơ.
|
