ĐỎ DA TOÀN THÂN (Erythroderma)

(Tham khảo chính: 4416/QĐ-BYT )

1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Đỏ da toàn thân là tình trạng da đỏ bong vảy lan tỏa, chiếm trên 90% diện tích cơ thể kèm theo những biểu hiện toàn thân, có thể nguy hiểm đến tính mạng.
1.2. Dịch tễ
Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, gặp ở cả hai giới, tỉ lệ nam gấp 2 đến 4 lần nữ, phân bố ở tất cả các chủng tộc và các khu vực.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
1.3.1 Đỏ da toàn thân ở người lớn

1.3.2. Đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và trẻ em

2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
- Tổn thương da
+ Đỏ da màu sắc thay đổi tùy theo thời gian, căn nguyên, và sự tiến triển của bệnh, tổn thương chiếm >90% diện tích cơ thể.
+ Vảy da có thể bong sớm nhưng thường thấy xuất hiện đồng thời với dát đỏ và kéo dài trong suốt quá trình tiến triển của bệnh. Kích thước vảy ở giai đoạn cấp thường lớn thành mảng, giai đoạn mạn tính thì thường nhỏ dạng vảy cám.
+ Phù nề cũng thường gặp nhưng ít hơn so với hai triệu chứng trên. Phù có thể toàn thân, cũng có thể chỉ khu trú ở chi dưới. Đôi khi thấy có mụn nước kèm tiết dịch hoặc không tiết dịch.
+ Da dày và các nếp da hằn sâu xuống, đặc biệt là khi phù nề và thâm nhiễm tế bào ở trung bì hoặc lichen hóa. Lòng bàn tay, bàn chân trên 80% có thể bị dày sừng ở những trường hợp đỏ da toàn thân mạn tính.
+ Tăng hoặc giảm sắc tố làm da thâm sạm hay tạo thành những đám loang lổ.
+ Da quanh hốc mắt có thể bị viêm đỏ, lộn mi, chảy nước mắt. Ở mặt có thể biến dạng do phù nề hoặc thâm nhiễm làm mất đi các nếp nhăn trên mặt, thay vào đó là những khối gồ lên trông như mặt sư tử.
+ Nếu bội nhiễm sẽ có mủ, vảy tiết làm cho bệnh nặng thêm.
- Tổn thương niêm mạc: viêm môi, viêm kết mạc, viêm miệng...
- Tổn thương tóc, móng: đa số trường hợp có rụng tóc, thưa lông mày, lông mi. Móng xù xì, màu nâu, dày sừng dưới móng, tạo thành những rãnh sâu mủn móng, viêm quanh móng, loạn dưỡng móng thậm chí bong móng thường gặp ở những trường hợp bệnh tiến triển sau nhiều tuần.
- Cơ năng
+ Ngứa là triệu chứng nổi bật và thường gặp.
+ Ngứa có thể rất dữ dội, làm mất ngủ, gây ra các tổn thương do cào gãi, đặc biệt ở những người bệnh có tổn thương nặng và lan rộng.
+ Một số ít trường hợp người bệnh chỉ ngứa nhẹ hoặc có cảm giác rấm rứt khó chịu.
+ Có cảm giác da khô làm hạn chế cử động.
- Triệu chứng toàn thân
+ Người bệnh có thể sốt cao hoặc có cảm giác ớn lạnh hay rét run. Đôi khi thấy hạch ngoại biên, gan, lách to.
+ Ảnh hưởng đến toàn trạng: sốt hoặc hạ nhiệt độ, tình trạng suy kiệt, gầy sút, mất nước, hạ huyết áp, nhiễm trùng huyết.
- Triệu chứng khác tùy theo căn nguyên gây đỏ da toàn thân.
- Biến chứng:
+ Bội nhiễm da thường do tụ cầu.
+ Rối loạn điện giải, kèm theo mất nước.
+ Loét tỳ đè có thể là lối vào gây nhiễm trùng hệ thống như: viêm phổi, tắc mạch, huyết khối, đặc biệt ở những người cao tuổi.
+ Những biến chứng điều trị do dùng corticosteroid tại chỗ hoặc toàn thân kéo dài gây chàm hóa, kích ứng, suy giảm miễn dịch, viêm nhiễm mạn tính.
2.2. Cận lâm sàng
Các xét nghiệm chỉ định tùy trường hợp để chẩn đoán nguyên nhân, chẩn đoán biến chứng, theo dõi điều trị.
- Công thức máu.
- Huyết đồ.
- Tổng phân tích nước tiểu.
- Sinh hóa máu.
- Chẩn đoán hình ảnh.
- Cấy máu, cấy vi khuẩn ở da.
- Xét nghiệm HIV.
- Mô bệnh học: Đa số trường hợp hình ảnh mô bệnh học không đặc hiệu, một số trường hợp có căn nguyên thì hình ảnh mô bệnh học có những biểu hiện đặc trưng.
- Các xét nghiệm tkhác tùy theo nguyên nhân gây đỏ da toàn thân: nhuộm hóa mô miễn dịch, đếm tế bào dòng chảy ngoại vi, xét nghiệm tìm kháng thể kháng nhân,…
2.3. Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng có đỏ da bong vảy trên 90% diện tích cơ thể.
2.4. Chẩn đoán phân biệt
Chủ yếu chẩn đoán phân biệt giữa các nguyên nhân với nhau.
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Điều trị triệu chứng bằng các phương pháp tại chỗ và các thuốc toàn thân.
- Kết hợp điều trị triệu chứng với tìm và điều trị căn nguyên gây bệnh.
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1 Điều trị chung
- Điều trị tại chỗ: nhằm làm giảm thiểu sự kích thích ở da, niêm mạc, giữ ẩm, chống nhiễm trùng và cải thiện tình trạng viêm.
+ Tổn thương da
● Thuốc làm dịu, giữ ẩm da.
● Thuốc bạt sừng, bong vảy: mỡ salicylic.
● Ngâm tắm thuốc tím pha loãng.
● Tắm nước suối khoáng.
+ Tổn thương niêm mạc: súc miệng, nhỏ mắt hàng ngày bằng nước muối sinh lý. Bôi dung dịch glycerin borat trong tổn thương miệng.
- Điều trị toàn thân
+ Chống ngứa bằng kháng histamin.
+ Bồi phụ nước và điện giải theo điện giải đồ.
+ Nâng cao thể trạng bằng các vitamin, truyền đạm, truyền máu…
+ Phòng ngừa tắc tĩnh mạch, vật lý trị liệu trong những trường hợp nằm lâu.
3.2.2 Điều trị theo nguyên nhân gây bệnh
- Dị ứng thuốc: ngừng thuốc nghi ngờ. Sử dụng corticosteroid toàn thân hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác tùy mức độ nặng của bệnh.
- Vảy nến: điều trị bằng các thuốc điều trị toàn thân như cyclosporin A, methotrexat, acitretin, thuốc sinh học.
- Viêm da cơ địa: phần lớn đáp ứng với thuốc bôi mạnh trong thời gian ngắn. Bệnh tiến triển có thể điều trị ngắn ngày bằng thuốc ức chế/điều hòa miễn dịch như dupilumab, cyclosporin A, methotrexat, azathioprin.
- Hội chứng Sézary: quang hóa trị liệu ngoài cơ thể, retinoid uống, methotrexat, thuốc ức chế histone deacetylase (romidepsin, vorinostat, belinostat,…).
- Vảy phấn đỏ nang lông: retinoid uống, methotrexat, thuốc kháng IL-17 hoặc IL-23.
- Điều trị đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên: Bệnh nhân không đáp ứng với thuốc bôi có thể cân nhắc corticosteroid toàn thân hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác (methotrexat, cyclosporin, azathioprin,….)
4. PHÒNG BỆNH
- Điều trị sớm các bệnh lý có thể gây ra đỏ da toàn thân.
- Nâng cao thể trạng.
 

Tải về tài liệu chính https://bsgdtphcm.vn/api/upload/20241126Huong dan 4416_qd_byt_dalieu.doc .....(xem tiếp)