|
1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) là một bệnh mạn tính được đặc trưng bởi tổn thương chức năng mạch máu nhỏ, rối loạn tự miễn dịch, sự xơ hóa tiến triển của da và các cơ quan nội tạng. Bệnh biểu hiện bởi xơ cứng da và tổn thương nhiều cơ quan khác.
1.2. Dịch tễ
Bệnh thường gặp hơn ở nữ giới, tỷ lệ gặp nữ/nam là 3/1 đến 5/1 và thường khởi phát ở độ tuổi từ 30 đến 50 tuổi.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Căn nguyên của bệnh xơ cứng bì chưa được biết rõ nhưng đây là bệnh tự miễn với sự hiện diện của các tự kháng thể như kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng Topoisomerase I (anti Scl-70) và một số tự kháng thể khác. Một số yếu tố về gen và kháng nguyên bạch cầu người (HLA) có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của bệnh.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tổn thương da
− Thường bắt đầu từ các ngón tay với biểu hiện phù nề, sau đó xuất hiện hiện tượng dày da, cứng da tiến triển lan dần lên cẳng tay, cánh tay, mặt, phần trên của cổ, ngực, bụng… Tổn thương xơ cứng da ngày càng tiến triển nặng làm bệnh nhân khó cử động. Da mất nếp nhăn, rõ nhất ở mặt làm bệnh nhân giảm khả năng biểu hiện tình cảm trên nét mặt và khó há mồm. Hãm lưỡi xơ cứng ít hay nhiều tùy tiến triển của bệnh.
- Da bị mất sắc tố, hay gặp ở phía mu bàn tay, vùng cổ, ngực, lưng, có thể thấy hiện tượng loang lổ sắc tố.
- Lắng đọng canxi tại các mô mềm gây tình trạng ngứa, loét các vùng da lân cận.
- Thể giới hạn: xơ cứng da ở mặt và chi từ vùng khuỷu tay và đầu gối trở xuống, không có tổn thương vùng thân mình và gốc chi.
- Thể lan tỏa: xơ cứng da có xuất hiện đến vùng gốc chi, thân mình hoặc toàn bộ cơ thể.
2.1.2. Hiện tượng Raynaud
Tình trạng co thắt các tiểu động mạch hoặc động mạch tại các đầu chi như ngón tay, ngón chân xuất hiện khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc khi thay đổi cảm xúc với sự thay đổi màu da ở đầu chi theo ba giai đoạn: nhợt nhạt, xanh tái và đỏ tím. Tổn thương loét, hoại tử tại các đầu chi, sẹo lõm đầu ngón do hội chứng Raynaud kéo dài.
2.1.3. Hội chứng CREST
Phối hợp các triệu chứng canxi hóa (Calcinosis), hiên tượng Raynaud (Raynaud), co thắt thực quản (Esophageal), xơ cứng da ngón, đầu chi (Sclero- dactylic) và giãn mạch (Telangiectasia).
2.1.4. Tổn thương các cơ quan khác
− Cơ xương khớp: bệnh nhân có thể đau nhiều khớp chủ yếu là các khớp ở chi trên có thể viêm các khớp nhưng không có di chứng biến dạng khớp. Một số có đau mỏi cơ, tăng men cơ, viêm cơ, teo cơ.
− Phổi: tổn thương phổi hay gặp nhất là xơ phổi, bệnh nhân ho khan, khó thở khi gắng sức. Nghe phổi có ran rít hoặc ran ẩm khi có bội nhiễm phổi. Có thể có tràn dịch màng phổi với lượng dịch ít.
− Tim mạch: bệnh nhân có nhịp tim nhanh, hoặc rối loạn nhịp tim với nhiều mức độ khác nhau, có thể gặp suy tim.
− Tiêu hóa: tổn thương hay gặp nhất là tổn thương thực quản, cảm giác nóng rát phía sau xương ức, triệu chứng trào ngược, xơ cứng và co thắt thực quản làm bệnh nhân khó nuốt (nhất là với thức ăn đặc). Có thể kèm táo bón hoặc đi ngoài phân lỏng từng đợt.
− Tổn thương thận: suy thận, xơ hóa cầu thận,…
− Thần kinh: đau đầu, động kinh, đột quỵ,...
2.2. Cận lâm sàng
2.2.1. Tự kháng thể
− Kháng thể kháng nhân (ANA) bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trên tế bào hep2 hoặc elisa thường dương tính.
− Kháng thể đặc hiệu:
+ Kháng thể kháng - centromere (ACA): hay gặp nhất là CENP-A, CENP-B, CENP-C. Thường hay gặp trong thể da giới hạn, có tổn thương mạch máu, lắng đọng canxi và tiêu hóa.
+ Kháng thể kháng - Topoisomerase I (kháng thể kháng Scl-70): thường gặp hơn ở thể da lan tỏa, tiến triển nhanh. Có mối liên quan đến bệnh phổi kẽ, bệnh lý cơ tim, biến chứng mạch máu ngoại vi.
+ Kháng thể kháng - RNA polymerase III: thường gặp ở thể lan tỏa với tổn thương dày da tiến triển nhanh và tổn thương viêm cơ khớp.
− Kháng thể khác: kháng thể kháng - U3 RNP (anti - fibrillarin), kháng thể kháng - Th/To, kháng thể kháng - U11/U12 RNP, kháng thể kháng - PM-Scl, kháng thể kháng Ku…có thể gặp trong xơ cứng bì hệ thống.
2.2.2. Xét nghiệm tổn thương các cơ quan
− Công thức máu: có thể gặp thiếu máu do quá trình viêm mạn tính và/ hoặc suy thận.
− Máu lắng, protein C phản ứng tăng.
− Sinh hóa máu: chức năng gan, thận, men cơ có thể biến đổi nếu có tổn thương cơ quan. Giảm albumin, protein trong trường hợp tổn thương thận hoặc suy kiệt. Đường máu, mỡ máu, điện giải đồ, acid uric cần thiết theo dõi điều trị.
− Tổng phân tích nước tiểu: protein niệu, hồng cầu niệu, trụ niệu...
− Xquang ngực, cắt lớp vi tính ngực độ phân giải cao phát hiện tổn thương xơ phổi, tràn dịch màng phổi, màng tim
− Đo chức năng hô hấp: hay gặp rối loạn thông khí hạn chế.
− Siêu âm tim: tràn dịch màng ngoài tim, bệnh cơ tim, suy tim sung huyết, tăng áp lực động mạch phổi (trên 25mmHg khi đo bằng thông tim).
− Điện tim: một số có rối loạn nhịp.
− Soi mao mạch đầu chi: giãn mao mạch nền móng, mao mạch khổng lồ, xuất huyết, mao mạch chia nhánh, giảm số lượng mao mạch.
− Sinh thiết da có giai đoạn viêm và giai đoạn xơ cứng.
2.3. Chẩn đoán xác định
− Chẩn đoán xơ cứng bì hệ thống theo Hội thấp học Mỹ (ACR) và Liên đoàn chống thấp khớp châu Âu (EULAR) 2013.
Bảng 1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán XCBHT theo ACR/EULAR 2013
|
Dày da các ngón tay ở 2 tay lan đến khớp bàn ngón
|
9 điểm
|
|
Dày da ngón tay (chỉ tính điểm cao nhất)
|
Phù nề ngón
|
2 điểm
|
|
Xơ cứng da các ngón chưa đến khớp bàn ngón nhưng đến khớp gian ngón gần.
|
4 điểm
|
|
Tổn thương đầu ngón (chỉ tính điểm cao nhất)
|
Loét đầu ngón
|
2 điểm
|
|
Sẹo lõm đầu ngón
|
3 điểm
|
|
Giãn mạch
|
|
2 điểm
|
|
Bất thường mao mạch nền móng
|
|
2 điểm
|
|
Tăng áp lực động mạch phổi và/hoặc bệnh phổi kẽ (điểm tối đa là 2)
|
Tăng áp lực động mạch phổi
|
2 điểm
|
|
Bệnh phổi kẽ
|
2 điểm
|
|
Hiện tượng Raynaud
|
|
3 điểm
|
|
Các tự kháng thể liên quan (điểm tối đa là 3)
|
Kháng thể kháng centromere
|
1 điểm
|
|
Kháng thể kháng topoisomerase I
|
1 điểm
|
|
Kháng thể kháng RNA polymerase III
|
1 điểm
|
|
Chẩn đoán xác định khi tổng điểm từ 9 điểm trở lên.
|
- Tiêu chuẩn này không sử dụng cho các bệnh nhân có tổn thương dày da không liên quan đến vùng ngón và những bệnh nhân có biểu hiện dày da có thể được giải thích phù hợp với các bệnh cảnh khác như xơ cứng da do rối loạn thần kinh, xơ cứng bì khu trú thể lan tỏa, viêm cân cơ tăng bạch cầu ái toan, phù cứng bì do đái tháo đường, scleromyxedema…
2.4. Chẩn đoán thể lâm sàng
- XCBHT thể da giới hạn: xơ cứng da ở mặt và chi từ vùng khuỷu tay và đầu gối trở xuống, không có tổn thương vùng thân mình và gốc chi.
- XCBHT thể da lan tỏa: xơ cứng da có xuất hiện đến vùng gốc chi, thân mình hoặc toàn bộ cơ thể.
- Hội chứng CREST bao gồm các biểu hiện: canxi hóa tổ chức dưới da ở đầu chi, hội chứng Raynaud, tổn thương thực quản, xơ cứng da đầu ngón, và giãn mạch da.
- Xơ cứng bì hệ thống không có xơ cứng da: biểu hiện lâm sàng với bệnh lý xơ phổi hoặc thận, tim, ống tiêu hóa. Không có tổn thương da. Có thể có hội chứng raynaud và các kháng thể dương tính (anti Scl 70, ACA hoặc anti RNA polymerase I,II,III).
- Hội chứng trùng lắp của bệnh xơ cứng bì và các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống, viêm da cơ, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren (hội chứng trùng lắp - overlap syndrome).
2.5. Chẩn đoán phân biệt
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Viêm khớp dạng thấp
- Viêm da cơ
- Xơ cứng bì khu trú thể lan tỏa
- Phù cứng bì (scleromyxedema)
- Scleroderma liên quan đến đái tháo đường hoặc bệnh máu
- Phù niêm (myxedema)
- Hội chứng carcinoid do u nội tiết
- Bệnh ghép chống chủ
- Các bệnh da di truyền có xơ cứng da: hội chứng Werner, lão hóa sớm đầu cực, loạn sản xơ cốt hóa tiến triển…
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Hiện nay chưa có phương pháp hoặc thuốc điều trị khỏi bệnh nên chủ yếu là điều trị triệu chứng nhằm kiểm soát đợt tiến triển của bệnh.
- Điều trị dựa trên tổn thương cơ quan, kết hợp tấn công và duy trì.
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1. Điều trị theo cơ quan
Tùy từng tổn thương cơ quan mà lựa chọn điều trị khác nhau
Bảng 1.2: Điều trị các cơ quan bị tổn thương
|
Tổn thương
|
Điều trị
|
|
Bệnh phổi kẽ
|
- Điều trị tấn công: lựa chọn khởi đầu thường là mycophelonat mofetil hoặc cyclophosphamid, có hiệu quả trong cải thiện chức năng hô hấp (đặc biệt là chỉ số dung tích sống gắng sức - FVC). Tocilizumab hoặc azathioprin cũng được xem xét trong điều trị tấn công.
+ Mycophenolat mofetil (MMF): thường bắt đầu bằng liều thấp, sau đó tăng dần đến liều 1,5 - 3g/ ngày. MMF ít tác dụng phụ hơn cyclosporin.
+ Cyclophosphamid: thường ưu tiên dùng đường truyền tĩnh mạch mỗi tháng trong 6 tháng thay vì đường uống để giảm liều tích lũy. Liều tính theo diện tích da cơ thể.
+ Tocilizumab: được FDA chấp thuạn sử dụng để làm chậm tiến triển của tổn thương phổi kẽ trong Xơ cứng bì hệ thống. Là sự lựa chọn thay thế cho MMF nếu bệnh nhân có chống chỉ định với MMF.
- Điều trị duy trì: các thuốc ức chế miễn dịch hoặc nhóm thuốc khác cần được tiếp tục hàng tháng hoặc hàng năm (ít nhất từ 12 đến 24 tháng)
+ Mycophenolat mofetil hoặc azathioprin được khuyến cáo duy trì để sự cải thiện chức năng phổi.
+ Tocilizumab, nitedanib, rituximab: là một số thuốc đang được nghiên cứu để làm chậm tiến triển xơ phổi kẽ ở giai đoạn duy trì.
- Ghép tế bào gốc tạo máu trong trường hợp bệnh tiến triển nhanh có nguy cơ suy nội tạng (không có chỉ định trong tổn thương phổi kẽ nặng).
- Ghép phổi: một trong những sự lựa chọn cho bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ mức độ nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị.
|
|
Tăng áp lực động mạch phổi (TAĐMP)
|
Điều trị theo mức độ tổn thương (phân độ TAĐMP theo WHO). Các nhóm thuốc điều trị bao gồm:
- Chất đối kháng thụ thể endothelin: ambrisentan, bosentan, macitentan.
- Thuốc ức chế Phosphodiesterase-5 (PDE-5): sildenafil, tadalafil,…
- Các chất tương tự prostacyclin: iloprost, treprostinil, epoprostenol, .... Epoprostenol tĩnh mạch được sử dụng trong trường hợp nặng (tăng áp lực động mạch phổi loại III và IV).
- Chất kích thích guanylate cyclase hòa tan như riociguat
- Trường hợp kháng trị: tạo shunt trái phải, ghép phổi
|
|
Cơn kịch phát thận
|
- Thuốc ức chế men chuyển giúp cải thiện tỷ lệ sống trong cơn kịch phát thận.
- Các thuốc huyết áp khác có thể xem xét để kiểm soát tăng huyết áp kháng trị trong cơn kịch phát thận.
- Corticosteroid liều cao có liên quan đến nguy cơ cơn kịch phát thận cao hơn nên phải theo dõi huyết áp và chức năng thận.
|
|
Da
|
- Methotrexat cải thiện tổn thương da trong xơ cứng bì hệ thống lan tỏa sớm.
- Các lựa chọn khác bao gồm: mycophenolat mofetil, azathioprin, cyclophosphamid.
- D-penicillamin hiện tại ít tác dụng nên không được khuyến cáo.
- Giãn mạch: laser hoặc IPL (Intense Pulsed Light).
- Tại chỗ: kem dưỡng ẩm da.
|
|
Khớp
|
- Thuốc chống viêm không steroid được sử dụng giảm đau các khớp
- Corticosteroid đường toàn thân có thể giảm triệu chứng viêm đau các khớp, lưu ý liều dùng và tác dụng phụ khi dùng kéo dài.
|
|
Hiện tượng Raynaud
|
- Chẹn kênh canxi loại dihydropyridin, thường là nifedipin đường uống, được coi là liệu pháp đầu tay.
- Thuốc ức chế PDE-5.
- Iloprost truyền tĩnh mạch với các trường hợp Raynaud nặng, không đáp ứng với thuốc uống.
- Thuốc ức chế tái hấp thu serotonin chọn lọc như fluoxetine.
- Phẫu thuật cắt thần kinh giao cảm ở ngón tay (có hoặc không kết hợp với tiêm botulinum toxin) nên được xem xét ở những trường hợp nặng hoặc kháng trị
|
|
Loét ngón
|
- Iloprost truyền tĩnh mạch: loét ngón nặng đang hoạt động
- Thuốc ức chế PDE-5
- Bosentan giúp giảm số lượng loét ngón mới, đặc biệt ở bệnh nhân không đáp ứng với thuốc chẹn kênh canxi, thuốc ức chế PDE-5 hoặc iloprost
- Phẫu thuật cắt thần kinh giao cảm ở ngón tay (có hoặc không kết hợp với tiêm botulinum toxin) cũng được xem xét ở những trường hợp nặng hoặc kháng trị
|
|
Dạ dày-ruột
|
- Điều trị trào ngược dạ dày-thực quản và phòng ngừa loét, hẹp thực quản: thuốc ức chế bơm proton
- Thuốc prokinetic để kiểm soát các rối loạn vận động có triệu chứng (chứng khó nuốt, GERD, no sớm, chướng bụng, giả tắc ruột,...)
- Kháng sinh đường uống phổ rộng, ngắt quãng hoặc luân phiên để điều trị quá phát vi khuẩn đường ruột có triệu chứng.
- Thuốc chống tiêu chảy (ví dụ như loperamid) hoặc thuốc nhuận tràng có thể sử dụng để kiểm soát triệu chứng.
|
|
Canxi hóa
|
- Biến chứng nhiễm trùng nên được phát hiện và điều trị sớm
- Cân nhắc phẫu thuật với các trường hợp nặng, dai dẳng, ảnh hưởng nghiêm trọng đến khả năng vận động và chất lượng cuộc sống.
|
3.2.2 Các nhóm thuốc chính
- Các thuốc ức chế miễn dịch: áp dụng điều trị cho các bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương mạch nhiều, có nguy cơ hoại tử đầu chi hoặc tổn thương phổi kẽ... Có thể dùng một trong các thuốc sau:
+ Corticosteroid: thường dùng liều tương đương prednisolon 5-20mg/ngày. Trong một số trường hợp viêm cơ, tổn thương phổi kẽ, da xơ cứng tiến triển nhanh có thể dùng liều cao hơn ở giai đoạn đầu, tuy nhiên cần thận trọng khi sử dụng corticosteroid cho bệnh nhân xơ cứng bì vì nguy cơ có thể xuất hiện bệnh lý thận cấp, đặc biệt khi dùng liều cao kéo dài. Ở giai đoạn bệnh ổn định, triệu chứng da khớp đã cải thiện có thể sử dụng corticosteroid liều thấp 5mg - 10mg duy trì. Thường sử dụng kết hợp corticosteroid với nhóm ức chế miễn dịch khác trong điều trị để đem lại hiệu quả cao hơn.
+ Cyclophosphamid: thường truyền tĩnh mạch liều 500-750 mg/m2 diện tích cơ thể mỗi 1 tháng/ lần trong 6 tháng liên tiếp), có thể điều chỉnh liều theo tuổi, chức năng thận và tình trạng cơ thể. Đường uống khởi đầu từ 50-150mg/ngày (tùy cân nặng) sau đó tăng dần liều lên khoảng 1.5-2.5mg/kg/ngày trong 12 tháng, sau đó có thể chuyển tiếp sang thuốc khác ít độc tính hơn.
+ Mycophenolat mofetil: liều phù hợp là 1,5 -3g/ngày. Thường bắt đầu bằng liều thấp để hạn chế tác dụng phụ với đường tiêu hóa sau đó tăng dần lên. Liều khởi đầu là 500mg x 2 lần/ngày sau tăng dần lên đến 1,5g x 2 lần/ngày. Tác dụng phụ thường gặp là ức chế tủy xương và rối loạn tiêu hóa. Do đó nên làm xét nghiệm công thức máu trong 1-2 tuần sau khi bắng đầu dùng thuốc và định kỳ khi sử dụng thuốc.
+ Azathioprin:1-3mg/kg/ngày, chú ý tác dụng phụ gây ức chế tủy xương (hay gặp nhất là hạ bạch cầu). Nên bắt đầu bằng liều tấp 1mg/kg/ngày trong tháng đầu, sau đó tăng liều lên nếu không có tác dụng phụ ức chế tủy xương. Thường dùng kiểm soát tổn thương phổi kẽ sau truyền cyclophosphamid.
+ Methotrexat: được khuyến cáo trong điều trị tổn thương da trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Thuốc còn được sử dụng trong trường hợp có viêm khớp và viêm cơ kèm theo. Liều dùng methotrexat từ 10-25mg/tuần. Thận trọng đối với những bệnh nhân có tổn thương phổi tiến triển.
+ Cyclosporin A: 50-100mg/ngày, ít được sử dụng trong điều trị xơ cứng bì hệ thống hơn các ức chế miễn dịch khác.
− Các thuốc điều trị tổn thương mạch máu:
+ Thuốc chẹn kênh canxi: thường dùng nifedipin liều tối đa 240mg/ngày, diltiazem liều tối đa 720 mg/ngày, amlodipin liều tối đa 20 mg/ngày, cải thiện tốt trường hợp tổn thương mạch máu ngoại vi, không có bằng chứng cải thiện tăng áp động mạch phổi.
+ Thuốc đối kháng thụ thể Endothelin-1 receptor: bosentan liều 125 - 250 mg/ngày, cải thiện tăng áp động mạch phổi và tình trạng loét ngón. Macitentan, ambrisentan là các thuốc cho thấy hiệu quả trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống.
+ Thuốc ức chế phosphodiesterase type 5 (Phosphodiesterase type 5 inhibitors-PDE5i): Nhóm PDE5i có tác dụng ức chế quá trình chuyển hóa của cGMP, làm thúc đẩy quá trình giãn mạch máu ở phổi dưới tác động của NO nội sinh. Cho đến nay có 2 thuốc thuộc nhóm này được chấp thuận để điều trị PAH là sildenafil và tadalafil. Sildenafil liều không quá 10-20mg x 3 lần/ ngày.
+ Chất chủ vận con đường prostacyclin: nhóm thuốc có khả nặng giãn động mạch mạch phổi như epoprostenol đường tiêm, treprostinil và iloprost đường tiêm hoặc hít và selexipag đường uống. Iloprost qua đường tĩnh mạch còn được lựa chọn trong điều trị loét, hoại tử ngón.
- Nhóm thuốc sinh học:
+ Tocilizumab: một kháng thể đơn dòng từ người kháng lại IL-6, được FDA chấp thuận sử dụng để điều trị bệnh phổi kẽ trong xơ cứng bì. Liều 162mg mỗi tuần 1 lần, tiêm dưới da.
+ Nitedanib: là thuốc ức chế nhiều loại tyrosine kinase, đã được chứng minh làm chậm tiến triển của bệnh xơ phổi vô căn. Trong điều trị Xơ cứng bì hệ thống đang cho thấy bước đầu làm chậm quá trình giảm chức năng hô hấp của bệnh nhân phổi kẽ.
+ Rituximab: háng thể đơn dòng chống lại CD20 trên tế bào lympho B. Kết quả bước đầu từ một vài thử nghiệm lâm sàng nhỏ cho thấy rituximab có thể là một loại thuốc điều trị cho bệnh phổi kẽ trong xơ cứng bì.
- Các thuốc điều trị hỗ trợ khác:
+ Thuốc ức chế bơm proton: liều tiêu chuẩn esomeprazol 40mg/ngày, lansoprazol 30mg/ngày, pantoprazol 40mg/ngày, omeprazol 20mg/ngày, rabeprazol 20mg/ngày. Liều tối đa được sử dụng có thể gấp đôi liều tiêu chuẩn.
+ Thuốc chống viêm không steroid: diclofenac 50-100mg/ngày, meloxicam 7,5-15mg/ngày, celecoxib 200mg/ngày. Cần lưu ý các tác dụng phụ của thuốc trên hệ tiêu hóa dạ dày, ruột.
+ Colchicin : dùng trong điều trị giảm canxi hóa ở da, đau khớp…, liều 1mg/ngày, lưu ý tác dụng phụ trên đường tiêu hóa.
- Liệu pháp oxy: chưa có bằng chứng về lợi ích của liệu pháp oxy dài hạn. Có thể chỉ định thở oxy khi phân áp O2 động mạch <8 kPa (60 mmHg) hoặc SpO2 <91%). Có thể xem xét liệu pháp oxy cấp cứu (ambulatory oxygen therapy) trong trường hợp cần thiêt.
- Phương pháp lọc huyết tương: để loại bỏ các phức hợp miễn dịch trong các trường hợp tiến triển nặng.
3.3. Theo dõi điều trị
Cần khám và đánh giá tổn thương các cơ quan và triệu chứng theo dõi tác dụng phụ của thuốc điều trị. Các xét nghiệm cần chỉ định mỗi 1 đến 3 tháng /lần khi tái khám:
- Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng
- Chức năng gan, thận, men cơ, mỡ máu, protein, albumin máu
- Tổng phân tích nước tiểu.
- Chụp Xquang ngực, chụp cắt lớp vi tính phân giải cao phổi, siêm âm tim, điện tim, siêu âm ổ bụng, siêu âm hạch khi có nghi ngờ tổn thương,…
- Xét nghiệm miễn dịch kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng Topoisomerase I (anti Scl 70) có thể làm lại mỗi 6 tháng hoặc khi bệnh hoạt động.
- Xét nghiệm và theo dõi các tác dụng không mong muốn của corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch: điện giải đồ, calci máu, glucose máu, mỡ máu, cortisol máu... phát hiện tình trạng nhiễm trùng, tăng huyết áp.
4. PHÒNG BỆNH
- Tránh các yếu tố làm nặng tổn thương mạch máu: không hút thuốc lá, giữ ấm tay, tránh kích thích lạnh đột ngột.
- Kiểm soát tình trạng trào ngược dạ dày - thực quản: bệnh nhân nên ăn thành nhiều bữa nhỏ, không ăn quá no, nên nằm đầu cao, không nằm ngay sau khi ăn, tránh lạm dụng cà phê, thuốc lá và các chất kích thích khác.
- Dinh dưỡng hợp lý, đầy đủ các nhóm thực phẩm, tránh vận động gắng sức.
- Dùng các loại xà phòng ít gây khô da, xoa kem làm mềm da, xoa bóp da thường xuyên.
- Hướng dẫn tập thể dục, bài tập vật lý trị liệu phù hợp với tình trạng sức khỏe, tập thở và xoa bóp toàn thân thường xuyên.
- Tái khám và dung thuốc thường xuyên ngăn chặn đợt tiến triển của bệnh.
|
