|
1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
- Năm 1884, Duhring lần đầu tiên mô tả một thể lâm sàng có các tổn thương đa dạng gồm hồng ban, bọng nước, mụn nước, ngứa. Sau đó, năm 1888, Brocq bổ sung và bệnh được mang tên Duhring-Brocq. Bệnh có 4 đặc điểm (gọi là tứ chứng Brocq): tổn thương đa dạng (hồng ban, bọng nước); dấu hiệu chủ quan rõ; tiến triển từng đợt; toàn trạng tương đối tốt.
- Do tổn thương chủ yếu là những bọng nước nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ như bệnh herpes nên bệnh còn được gọi là “viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq” (DH). Hiện nay bệnh được xếp vào nhóm bệnh da bọng nước tự miễn có liên quan đến bệnh tiêu chảy mỡ (celiac disease-CD).
1.2. Dịch tễ
- Bệnh gặp ở mọi nơi trên thế giới, nam nhiều hơn nữ. Bệnh gặp chủ yếu ở người da trắng, ít gặp ở người da đen.
- Bệnh gặp bất kỳ tuổi nào, tuổi khởi phát thường là 40, nhưng có thể thay đổi từ 20-90 tuổi.
1.3. Căn nguyên/Cơ chế bệnh sinh
Mặc dù còn nhiều bàn cãi, song hiện nay người ta đã phát hiện được nhiều yếu tố liên quan tới nguyên nhân và sinh bệnh học của bệnh này.
- Yếu tố di truyền: liên quan tới HLA-B8, HLA-RW3 và HLA-DQ2.
- Yếu tố miễn dịch: Có sự lắng đọng kháng thể IgA ở đỉnh các nhú bì, trong đó chủ yếu là lắng đọng dạng hạt (85-95%), lắng đọng dạng dải chỉ chiếm 5-15%. Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
- Liên quan với các bệnh tự miễn: DH liên quan với một số bệnh tự miễn như viêm cầu thận, thiếu máu Biermer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo. Những tự kháng thể được tìm thấy ở bệnh nhân DH đáng chú ý là kháng thể kháng tuyến giáp, kháng thể kháng reticulin và kháng gluten.
- Liên quan với các bệnh khác và u ác tính: gặp nhiều nhất là bệnh lý tuyến giáp, đặc biệt là viêm tuyến giáp Hashimoto. Một bệnh lý khác là u lympho tế bào T liên quan đến bệnh đường ruột cũng tăng trong DH.
- Vai trò của gluten:
+ Có sự bất thường ở dạ dày - ruột non trên 60-70% bệnh nhân DH. Ở đa số bệnh nhân DH, tình trạng bệnh sẽ nặng hơn khi trong thức ăn có gluten và có các bệnh lý ruột tăng nhạy cảm với gluten.
+ Gluten là một protein có trong ngũ cốc như hạt lúa mì, lúa mạch, lúa mạch đen, lúa yến mạch (trừ lúa gạo và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh. Thụ thể trên tế bào biểu mô ruột sẽ gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp thụ thể-gliadin. Phức hợp này sẽ xâm nhập vào màng đáy, từ đó kích thích tế bào lympho ở các hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc gây ra teo các tế bào ống tiêu hóa, làm giảm sự hấp thụ của ruột. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì dẫn đến hình thành mụn nước. Bệnh có thể điều trị bằng chế độ ăn không có gluten suốt đời.
+ DH và CD: cả hai bệnh đều có những rối loạn nhạy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ruột non.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Triệu chứng lâm sàng
- Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng bình thường. Bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân không đáng kể. Trên các vùng da sắp có tổn thương thường có dấu hiệu báo trước là ngứa, sau đó là bỏng rát hoặc đau.
- Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay, sau dần dần xuất hiện bọng nước. Bọng nước thường xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh herpes nên còn gọi là “viêm da dạng herpes”. Các bọng nước to bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi có bọng nước xuất huyết, xung quanh bọng nước có quầng đỏ. Bọng nước tồn tại 5-7 ngày, sau đó trở nên đục nếu có bội nhiễm. Sau vài ngày bọng nước vỡ ra để lại vết trợt, đóng vảy tiết.
- Trên cùng một bệnh nhân, các tổn thương thường đa dạng, nhiều hình thái và nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ là sẩn phù, mụn nước, thậm chí có chỗ chỉ là một dát sẫm màu.
- Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
- Vị trí tổn thương thường ở khuỷu tay, đầu gối, mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, vùng xương cùng. Ở phần lớn các trường hợp, tổn thương có tính chất đối xứng.
- Tổn thương niêm mạc ít gặp, chỉ khoảng 4,6% bệnh nhân DH, nếu có, thường ở họng.
- Ở nhiều bệnh nhân, bệnh xuất hiện hoặc nặng lên trong vòng vài giờ hoặc vài ngày khi ăn chế độ ăn có gluten hoặc iode. Ngoài ra còn có thể thấy trên bệnh nhân đái đường typ I, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính và các u lympho.
- Tiến triển: Bệnh tiến triển mạn tính, thành từng đợt, lúc tăng lúc giảm, lúc tạm ổn định. Một phần ba trường hợp có thể tự khỏi. Bệnh có thể tái phát nhưng có thể khống chế được nhờ uống sulfon (dapson) hoặc chế độ ăn không có gluten. Có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫn sinh hoạt, lao động như bình thường, trừ vài trường hợp ở người cao tuổi, lâu ngày có thể bị suy kiệt.
2.2. Cận lâm sàng
- Xét nghiệm tế bào Tzanck : không có tế bào gai lệch hình, xâm nhập viêm chủ yếu bạch cầu đa nhân trung tính.
- Mô bệnh học: bọng nước dưới thượng bì. Thượng bì hoàn toàn bình thường và bị đẩy lên cùng màng đáy, không có hiện tượng tiêu gai. Đỉnh nhú bì thâm nhiễm chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi có bạch cầu đa nhân ái toan. Ở trung bì nông có thâm nhiễm tế bào lympho, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan xung quanh mạch máu.
- Miễn dịch huỳnh quang:
+ Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh DH. Có sự lắng đọng dạng hạt của IgA ở đỉnh nhú bì hay ranh giới trung bì-thượng bì. Ngoài ra, có thể thấy sự lắng đọng của bổ thể C3 và fibrinogen. Sự lắng đọng IgA có thể trong vùng tổn thương và ngoài vùng tổn thương.
+ Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp: kháng thể IgA tuần hoàn có thể tìm thấy trên khoảng 70% bệnh nhân và hiệu giá kháng thể có liên quan đến mức độ trầm trọng của tổn thương teo các sợi lông nhung vùng hỗng tràng.
- Xét nghiệm máu: nói chung không đặc hiệu, có thể thấy số lượng bạch cầu ái toan tăng trên 10%.
2.3. Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.
2.4. Chẩn đoán phân biệt
- Hồng ban đa dạng
- Chốc
- Pemphigus
- Bệnh zona
- Bệnh herpes
- Bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh
- Bệnh porphyria da
- Ly thượng bì bọng nước mắc phải
- Pemphigoid bọng nước
3. ĐIỀU TRỊ
3.1. Nguyên tắc điều trị
- Chế độ ăn không có gluten
- Điều trị bằng các thuốc chống viêm như dapson, sulfapyridin.
- Kết hợp điều trị tại chỗ và điều trị toàn thân
- Corticosteroid toàn thân ít có tác dụng
3.2. Điều trị cụ thể
3.2.1. Tại chỗ
- Tổn thương ướt, bọng nước: Có thể đắp các tổn thương trợt ướt, bọng nước vỡ bằng dung dịch Jarish, tắm bằng dung dịch thuốc tím pha loãng.
- Tổn thương khô: bôi mỡ kháng sinh và/hoặc bôi mỡ corticosteroid.
3.2.2. Toàn thân
- Chế độ ăn không có gluten đơn thuần đã có thể kiểm soát được bệnh hoặc có tác dụng giảm được thuốc dùng toàn thân. Tuy nhiên, điều này khó thực hiện trong thực đơn.
- Thuốc được dùng chủ yếu là dapson 100-300mg/ngày hoặc 0,5mg/kg/ngày đối với trẻ em. Triệu chứng có thể giảm đi trong vòng 3 giờ hoặc vài ngày. Bệnh nhân được khuyến cáo nên duy trì liều thấp để khống chế các triệu chứng.
- Sulfapyridin 1-1,5g/ngày có hiệu quả trên một số bệnh nhân, nhất là những bệnh nhân không đáp ứng với dapson.
- Có thể dùng tetracyclin 500mg từ 1 đến 4 lần/ngày hoặc minocyclin 100mg 2 lần/ngày và nicotinamid 500mg 2-3 lần/ngày hoặc phối hợp tetracyclin với nicotinamid. Thuốc nhóm cyclin không dùng cho trẻ em
4. PHÒNG BỆNH
Để tránh bệnh tái phát, cần thực hiện chế độ ăn không có gluten.
|
