Vàng da tan máu/tiền gan (Haemolytic Jaundice)

Mô tả: Vàng da, vàng củng mạc và niêm mạc.

Nguyên nhân: Nguyên nhân gây vàng da tan máu (trước gan) có thể được phân loại theo nhiều cách, một trong số đó là dựa trên yếu tố nội tại hoặc ngoại lai gây phá hủy hồng cầu (xem Bảng 4.2).

Cơ chế: Điểm chung trong cơ chế bệnh sinh của vàng da là sự tích tụ bilirubin dư thừa, sau đó lắng đọng ở da và niêm mạc. Vàng da thường chỉ biểu hiện lâm sàng khi nồng độ bilirubin trong huyết thanh vượt quá 3 mg/dL (khoảng 50 µmol/L). Trong vàng da trước gan (tan máu), sự phá hủy hồng cầu quá mức giải phóng lượng lớn heme, sau đó được chuyển hóa thành bilirubin gián tiếp tại gan. Lượng bilirubin gián tiếp được tạo ra quá nhiều khiến gan bị quá tải, không thể liên hợp và bài tiết hết, dẫn đến tăng bilirubin gián tiếp trong máu và biểu hiện vàng da. Tóm tắt các ví dụ về cách hồng cầu bị phá hủy trong các rối loạn cụ thể (dẫn đến giải phóng bilirubin tích tụ gây vàng da) được trình bày trong Bảng 4.3. Các nguyên nhân này bao gồm: Hồng cầu hình cầu di truyền (bất thường di truyền làm hồng cầu có hình dạng bất thường, dễ vỡ, bị lách loại bỏ và phá hủy); Thiếu hụt Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) (thiếu enzyme chống oxy hóa khiến hồng cầu nhạy cảm với stress như thiếu oxy, thực phẩm, dẫn đến stress oxy hóa phá hủy hồng cầu); Thiếu máu hồng cầu liềm (hemoglobin bất thường làm hồng cầu kết dính, vón cụm và dễ vỡ hơn, tăng stress tế bào và tan rã); Miễn dịch (kháng thể, nguyên phát hoặc thứ phát do rối loạn tự miễn hoặc ung thư, tấn công và phá hủy hồng cầu); Vi mạch (các sợi fibrin lắng đọng trong mạch nhỏ cắt xén hồng cầu khi chúng đi qua tuần hoàn); Sốt rét (ký sinh trùng xâm nhập và phá hủy hồng cầu); và Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh (kháng thể mẹ qua nhau thai tấn công hồng cầu thai nhi).

Ý nghĩa lâm sàng: Vàng da là một dấu hiệu bệnh lý và cần được chẩn đoán xác định nguyên nhân. Để tìm hiểu các nguyên nhân khác của vàng da, tham khảo Chương 6, 'Dấu hiệu tiêu hóa'.