Viêm gan tự miễn

(Trở về mục nội dung gốc: )

1. Đại cương

- Viêm gan tự miễn (VGTM) được mô tả lần đầu tiên bởi Waldenstrom và Henry George Kunkel cách đây hơn 50 năm, là nguyên nhân của 20% các trường hợp viêm gan mạn tính.

- VGTM có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhiều nhất là nhóm tuổi 10 - 30. Độ lưu hành của bệnh ở người da trắng là 50 - 200 trường hợp/1.000.000 dân, hay gặp ở nữ giới (tỉ lệ nữ/nam là 4/1). Nếu không điều trị, VGTM có tỉ lệ tử vong lên tới 50% trong vòng 5 năm.

- Bệnh đặc trưng bởi tình trạng tăng men gan aminotransferase và viêm quanh khoảng cửa trên mô học, tiến triển với tổn thương hoại tử bắc cầu nhiều thùy và chuyển thành xơ gan.

2. Triệu chứng lâm sàng

Tỷ lệ các triệu chứng lâm sàng hay gặp của VGTM được trong bảng 1.

Bảng 1: Các biểu hiện lâm sàng thường gặp của VGTM

3. Chẩn đoán và phân loại VGTM
4. Chẩn đoán

Do không có tiêu chuẩn “vàng” trong chẩn đoán VGTM, nên việc chẩn đoán vẫn chủ yếu bằng phương pháp loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan mạn khác. Sau đây là tiêu chuẩn chẩn đoán của nhóm nghiên cứu VGTM Thế giới được đưa ra năm 1999.

Bảng 2: Thang điểm chẩn đoán VGTM

1. Phân loại

VGTM được chia thành 3 thể theo kết quả xét nghiệm các tự kháng thể (bảng 3)

Bảng 3: Phân loại VGTM

4. Chẩn đoán phân biệt:

- Xơ đường mật tiên phát: lâm sàng, sinh hóa, mô học như viêm gan tự miễn cùng với viêm loét đại tràng mạn tính và được chẩn đoán qua chụp đường mật. Mô bệnh học có thâm nhiễm lympho và xơ đường mật.

- Xơ đường mật trong gan tiên phát: Chủ yếu ở trẻ em, có AMA hiệu giá thấp và kháng thể kháng LKM hiệu giá cao. Chẩn đoán khó do bệnh cảnh lâm sàng và huyết thanh học nghèo nàn. Kháng thể kháng 70-kd pyruvate dehydrogenase-E2 có giá trị chẩn đoán cao (80-95%).

- Viêm đường mật tự miễn: Tăng phosphatase kiềm, γ GT. Có ANA và SMA dương tính. Mô học: tổn thương khoảng cửa, thâm nhiễm lympho, tương bào và viêm đường mật. Đáp ứng với điều trị corticoid.

- Viêm gan virus: xét nghiệm tìm virus viêm gan A, B, C dương tính. Các chỉ số transaminase, bilirubin, gamma globulin, IgG và phosphatase kiềm tăng cao hơn so với VGTM. Trên mô học thường có hoại tử trên nhiều phân thùy gan.

- Viêm gan mạn tính không rõ căn nguyên: Không có kháng thể kháng cơ trơn, kháng nhân, microsome gan/thận type I cùng với hình ảnh mô học điển hình của VGTM, HLA-B8, HLA-DR3, HLA- AI- B8- DR3. Đáp ứng khi điều trị với corticoid.

5. Tiên lượng: Các chỉ số tiên lượng dựa vào:

- XN sinh hóa khi đến khám:

+ AST > 10 lần bình thường: 50% tử vong sau 3 năm

+ AST > 5 lần và GGT > 2 lần bình thường: 90% tử vong sau 10 năm.

+ AST < 10 lần và GGT < 2 lần bình thường: 49% xơ gan sau 15 năm; 10% tử vong sau 10 năm.

- Mô bệnh học khi đến khám:

+ Hoại tử khoảng của: 17% xơ gan sau 5 năm.

+ Hoại tử bắt cầu: 82% xơ gan sau 5 năm; 45% tử vong sau 5 năm

+ Xơ gan: 58% tử vong sau 5 năm.

8. Điều trị

8.1. Chỉ định điều trị: Phụ thuộc mức độ hoạt động của bệnh (bảng 4).

Bảng 4: Chỉ định điều trị VGTM

8.2. Phác đồ điều trị

Phác đồ điều trị VGTM cụ thể được trình bày trong bảng 5.

Bảng 5: Phác đồ điều trị VGTM

- Các thuốc điều trị khác: Chỉ định khi người bệnh kháng hoặc có chống chỉ định với các thuốc trên:

+ Mycophenolate mofetil: có hiệu quả trong các trường hợp kháng thuốc.

+ Interferon-ɑ: đối với viêm gan C thuộc type IIb khi hiệu giá tự kháng thể thấp.

+ Cyclosporin: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid.

+ Tacrolimus: khi kháng hoặc không dung nạp với liệu pháp corticoid.

8.3. Theo dõi điều trị

Bảng 6: Theo dõi điều trị VGTM

8.4. Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị

Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng với điều trị của VGTM được trình bày trong bảng 7.

Bảng 7: tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị VGTM

8.5. Tiêu chuẩn ngừng điều trị

- Khi đang điều trị duy trì azathioprin (2mg/kg/ngày) và Prednisone (5-15 mg/ngày)

- Xét nghiệm: transaminase, gamma globulin, billirubin bình thường ít nhất 2 năm

- Không có dấu hiệu hoạt động trên hình ảnh sinh thiết gan

- Theo dõi ALAT và gamma globulin mỗi tháng

- Khi ALAT tăng điều trị trở lại với corticoid.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Friedman, Sleisenger. Chapter 75. Autoimmune Hepatitis. Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, Pathophysiology, Diagnosis, Management. 7^th Edition.
2. Castro D.O, Gourley M (2010). Diagnostic Testing and Interpretation of Tests for Autoimmunity. J Allergy Clin Immunol, 125(2 Suppl 2), S238- S247.
3. Czaja, Albert J (2005). Current Concepts in Autoimmune Hepatitis. Annals of Hepatology, 4(1), 6-24.
4. Czaja, Albert J (2005). Treatment Challenges and Investigational Opportunities in Autoimmune Hepatitis. Hepatology, 41, 207-215.
5. Chu Chi Hieu, Nguyen Van Dinh, Nguyen Van Doan (2011). Mycophenolate mofetil for refractory Autoimmune hepatitis. Vietnam Journal of Internal medicine ISSN: 0868 -3109, 248-249.

Tải về tài liệu chính https://bsgdtphcm.vn/api/upload/202104123942_QD-BYT_318989.doc .....(xem tiếp)